ISSN: 2155-9899
Heather S. Gladue, David A. Fox, Lori Lowe y J. Michelle Kahlenberg
El síndrome de Schnitzler es un síndrome autoinflamatorio raro y devastador que puede ser difícil de diagnosticar . Describimos dos casos que presentaron signos y síntomas compatibles con el síndrome de Schnitzler con ausencia inicial o continua de gammapatía monoclonal. Ambos pacientes respondieron a anti-IL-1β terapia, consistente con lo que se conoce para esta enfermedad. De nuestra revisión de la literatura, solo ha habido otro caso de síndrome de Schnitzler sin una gammapatía monoclonal documentada. Comprender que la gammapatía monoclonal puede no estar siempre presente es importante para evitar demoras en el diagnóstico y el inicio del tratamiento adecuado.