Cardiología Clínica y Experimental
Acceso abierto

abstracto

Evaluación de péptidos natriuréticos en miocardiopatía dilatada en pacientes con distrofia muscular de Emery-Dreifuss

Irena M. Niebroj-Dobosz, Beata SokoÅowska, Agnieszka Madej-Pilarczyk, MichaÅ Marchel e Irena Hausmanowa-Petrusewicz

Introducción: Los niveles de péptidos natriuréticos en sangre a menudo se analizan para detectar enfermedades cardíacas y se evalúa su progreso. La miocardiopatía dilatada (MCD) con alteraciones de la conducción es una de las principales manifestaciones graves de la distrofia muscular de Emery-Dreifuss de transmisión genética (EDMD). Sin embargo, la importancia potencial y la variabilidad de los péptidos natriuréticos cerebrales (BNP) y los péptidos natriuréticos auriculares (ANP) en esta enfermedad no se han probado hasta ahora. Parecía útil considerar si la estimación de los péptidos natriuréticos podría ayudar a definir la disfunción cardíaca en las primeras etapas de la enfermedad, antes de la aparición de cambios ecocardiográficos. Esto se percibe especialmente importante en pacientes cardiológicamente asintomáticos, que todavía están en riesgo de muerte súbita cardíaca. Pacientes y métodos: los niveles séricos de BNP, NT-proBNP, ANP y NT-proANP se cuantificaron mediante inmunoensayo sándwich ELISA en 25 pacientes con EDMD (10 AD-EDMD autosómico dominante, 15 EDMD ligado al X), 8 portadores de X-EDMD, 9 pacientes con distrofinopatía como controles de la enfermedad y 20 controles sanos de la misma edad. Resultados: Los niveles séricos de BNP, NT-pro-BNP, ANP y NT-proANP estaban elevados en la sangre de aproximadamente el 50 % de los pacientes con las formas AD-EDMD y X-EDMD. Los valores se distribuyeron desde normales hasta muy elevados. En el grupo X-EDMD hubo un marcado aumento en los valores de ANP y NT-proANP. El grupo X-EDMD también manifestó una correlación entre el nivel de péptidos natriuréticos auriculares, los parámetros ecocardiográficos y la gravedad de los síntomas cardíacos. Conclusiones: Los resultados presentados indican que la evaluación de los péptidos natriuréticos circulantes tiene un valor limitado para identificar la afectación cardíaca en la EDMD. Sin embargo, cuando se incluye en el panel de otros biomarcadores cardiológicos, la estimación de los péptidos natriuréticos puede ofrecer información adicional con respecto al diagnóstico adecuado, el pronóstico, el seguimiento del tratamiento adecuado y la predicción del resultado. y ayudan a prevenir la descompensación cardíaca y la muerte súbita.