Cardiología Clínica y Experimental
Acceso abierto

abstracto

Impacto experimental de la mucopolisacaridosis en la capacidad contráctil de la aurícula derecha de las fibras cutáneas

Constanze Bening, Ahmad Abugameh, Nicole Stumpf, Christian-Friedrich Vahl y Uwe Mehlhorn

Objetivo: La mucopolisacaridosis es un grupo de trastornos hereditarios de almacenamiento lisosomal causados por la ausencia de una enzima que contribuye a la degradación de la Glucosaminoglicanos (GAG). Para evaluar si el almacenamiento de GAG afecta la capacidad contráctil, comparamos el rendimiento contráctil de pacientes con y sin MPS en un modelo de fibra sin piel.

Métodos: Se recolectó tejido de la aurícula derecha de 12 pacientes (4 MPS, 8 sin MPS) que se sometieron a una operación cardíaca por estenosis de la válvula mitral (MS) o insuficiencia de la válvula mitral (MR) antes de la implementación de Circulación extracorpórea (ECC). Se seccionan las trabéculas de la aurícula derecha; el tejido se diseccionó hasta pequeños haces de fibras. Se desollaron químicamente mediante la eliminación de las propiedades dependientes de la membrana celular para obtener la información de actina-miosina. Estos haces se diseccionan en tiras de una sola fibra. Las fibras se expusieron a un aumento gradual de la concentración de calcio (pCa) y se midió y registró la fuerza correspondiente.

Resultados: 1.) El desarrollo de la fuerza de pCa fue significativamente menor en las fibras con MPS (p máx. 2,2 ± 0,1 mN) que en las fibras con MS (3,4 ± 0,7 mN, p 0,03) o MR (4,6 ± 0,9 mN, p 0,04). 2.) Los valores de fuerza de pCa de las fibras con estenosis e insuficiencia de la válvula mitral no difirieron significativamente en pasos individuales de concentración de calcio entre sí (p 0,3). 3.) Las fibras con MR desarrollaron significativamente más fuerza en casi todos los pasos de concentración de calcio que aquellas con MPS (p 0.02) 4.) Las fibras con MS desarrollaron solo una vez significativamente más fuerza en comparación con las fibras MPS: pCa 5.5: 1.6 mN vs. 0.3 mN, p 0,02. 5.) La sensibilidad al calcio es similar en pacientes con MPS y MR (pCa 4.5), pero diferente en pacientes con EM (pCa 5).

Conclusión: Los pacientes con MPS desarrollan una fuerza significativamente menor a concentraciones de calcio similares en comparación con los pacientes con estenosis o regurgitación de la válvula mitral. Sugerimos que el deterioro del aparato contráctil debido a la acumulación de GAG conduce a la aparición temprana de hipertrofia ventricular izquierda y disfunción diastólica que limita el llenado ventricular. Esto se opone a los pacientes con insuficiencia de la válvula mitral con sobrecarga de volumen debido al cierre incompleto de la válvula.