Pediatría y Terapéutica
Acceso abierto
ISSN: 2161-0665
ISSN: 2161-0665
Tugba Kevser Ustunbas Uzuncakmak, Ayse Serap Karadag, Fugen Aker, Ebru Zemheri y Necmettin Akdeniz
El linfedema es un trastorno crónico progresivo y multifactorial de los vasos linfáticos que se caracteriza por la acumulación regional de cantidades excesivas de líquido rico en proteínas en el espacio intersticial. Puede ser primaria como obstrucción del drenaje linfático por deformidad estructural genética de los vasos linfáticos o secundaria a infecciones, cirugía, insuficiencia venosa, trauma y malignidad. La manifestación clínica puede variar según la etiología subyacente y la duración de la patogenia.
Queremos presentar a un niño caucásico de 2 meses de edad con una lesión tumoral protuberante, flácida, rosada, de crecimiento lento en el cuello que existe desde el nacimiento. La muestra de biopsia con sacabocados fue compatible con linfedema. Dos semanas después del diagnóstico es llevado a urgencias con náuseas de aparición brusca, vómitos y pérdida del conocimiento, se le realiza una tomografía computarizada de cráneo y se detecta una tumoración heterogénea de 5x4 cm de diámetro en fosa posterior. Debido a los síntomas acompañantes de hidrocefalia, el paciente recibió una operación urgente. La biopsia por escisión del tumor fue compatible con un tumor rabdoide/teratoideo atípico en estadio 4. Desafortunadamente, el paciente se perdió el día 0 del postoperatorio.
El tumor rabdoideo/teratoideo atípico es un tumor poco frecuente y muy agresivo del sistema nervioso central que suele observarse en la infancia y en la primera infancia. En nuestro paciente, el linfedema localizado en el cuello probablemente se asoció con un tumor rabdoideo/teratoideo atípico del cerebelo. Hasta donde sabemos, este es el primer informe de caso en la literatura.