Reumatología: Investigación actual
Acceso abierto

abstracto

Un caso de biopsia pulmonar quirúrgica de enfermedad venooclusiva pulmonar asociada con esclerosis sistémica cutánea limitada

Satoshi Ikeo, Hiromi Tomioka, Masahiro Kaneko, Eiji Katsuyama y Yoshinori Kawabata

Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP), una forma rara de hipertensión arterial pulmonar (HAP) caracterizada por una obstrucción progresiva de las arterias pulmonares pequeñas venas, es difícil de diagnosticar y tratar con eficacia. Presentamos un caso de esclerosis sistémica cutánea limitada complicada con HAP en el que el diagnóstico definitivo precoz de EVOP se realizó mediante biopsia pulmonar quirúrgica. Una mujer japonesa de 53 años, sin antecedentes de tabaquismo, ingresó en nuestro hospital por tos seca y disnea progresiva. Presentaba fenómeno de Raynaud, reflujo gastroesofágico y esclerosis cutánea y positividad para anticuerpos anticentrómero. La tomografía computarizada de alta resolución (HRCT, por sus siglas en inglés) de tórax reveló opacidades en vidrio esmerilado centrolobulillares difusas y líneas septales además de agrandamiento de los ganglios linfáticos mediastínicos; tríada radiográfica de HRCT signos de EVOP. Se encontró PAH por cateterismo cardíaco derecho. Aunque se diagnosticó PAH asociada a esclerosis sistémica cutánea limitada, los hallazgos histológicos obtenidos por biopsia pulmonar quirúrgica mostraron no solo engrosamiento de la pared de las arterias y arteriolas musculares, sino también oclusión difusa de las vénulas pulmonares, es decir, EVOP. Además, también se observó pleuritis y neumonía intersticial celular leve limitada. La terapia de primera línea con corticosteroides y la terapia combinada cuidadosa con sildenafil y ambrisentan inicialmente estabilizaron sus síntomas y la hemodinámica pulmonar, pero murió debido a un paro cardíaco aproximadamente 2,5 años después de iniciar la terapia con PAH. La necesidad de establecer un diagnóstico correcto y precoz de la EVOP es importante debido al peor pronóstico de estos pacientes y su riesgo de desarrollar edema pulmonar severo con la terapia específica para la HAP. La TCAR es una modalidad diagnóstica no invasiva útil en la evaluación de sospecha de EVOP.