Cardiología Clínica y Experimental
Acceso abierto
ISSN: 2155-9880
ISSN: 2155-9880
Karin Del Vecchio*, Alice Pozza, Giovanni Di Salvo
La miocardiopatía hipertrófica pediátrica (MCH) tiene una amplia gama de manifestaciones clínicas. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTVI) en reposo está presente en hasta un tercio de los niños con MCH, y un 50%-60% adicional de los niños sintomáticos desarrolla un gradiente con el esfuerzo. Las opciones de tratamiento son limitadas y hay una relativa falta de datos sobre la población pediátrica. La disopiramida es un bloqueador de los canales de sodio con propiedades inotrópicas negativas. Esta terapia reduce eficazmente la OTVVI en adultos con MCH y retrasa las intervenciones quirúrgicas, pero no está autorizado para su uso en niños. Este estudio tuvo como objetivo revisar y analizar la influencia de la disopiramida sobre las características fisiopatológicas, clínicas, electrocardiográficas y ecocardiográficas de los pacientes con MCH en la infancia, la niñez, la adolescencia y la edad adulta. Si bien la disopiramida sigue siendo una base en el tratamiento de la MCH pediátrica, la llegada de mavacamten y aficamten anuncia una nueva era de posibles avances. Estas terapias emergentes podrían mejorar significativamente la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes jóvenes con miocardiopatía hipertrófica.