Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica

Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica
Acceso abierto

ISSN: ISSN: 2157-7412

abstracto

Hipoplasia inusual del esmalte asociada con movilidad dental en una niña de 13 años con enfermedad de Wilson

Nehal F. Hassib, Maie A. Mahmoud, Nevin M. Talaat y Tarek H. El-Badry

La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo causado por mutaciones en el gen ATP7B. Se caracteriza por la acumulación progresiva de cobre en el organismo que conduce a cirrosis hepática y deterioro neuropsicológico. Este caso puede ser el primero informado sobre la enfermedad de Wilson en asociación con una notable hipoplasia del esmalte y movilidad de los dientes que lleva a una destrucción severa de los dientes y exposición de la pulpa. El objetivo de esta investigación fue presentar el manejo odontológico de una paciente de sexo femenino de 13 años con enfermedad de Wilson. Los pacientes restauraron su sonrisa y ella estaba muy satisfecha con el trabajo dental. En conclusión, el manejo odontológico de los pacientes con enfermedad de Wilson debe convertirse en el foco de investigación debido a la dificultad de los pacientes’ manejo ya que nuestro paciente sufría de distonía que restringía la apertura de la boca y además de ser un respirador bucal que afectó el tiempo y la calidad del trabajo dental

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