Revista de Patología Médica y Quirúrgica
Acceso abierto
ISSN: 2472-4971
ISSN: 2472-4971
Kentaro Watanabe
La histología esencial de la PPFE es la fibroelastosis subpleural en los lóbulos superiores, que es diferente de la neumonía intersticial habitual (NIU). Sin embargo, la PPFE podría compartir un proceso patológico que conduce a la fibrosis en etapa terminal con la UIP: podría tener un antecedente de proceso inflamatorio o de lesión pulmonar aguda antes del desarrollo de las bandas subleurales gruesas de fibroelastosis, posiblemente correspondientes a un pulmón en panal en la UIP. Los focos fibroblásticos se encuentran en el borde de ataque de la fibroelastosis y se produce una exacerbación aguda en pacientes con PPFE. El número de focos fibroblásticos podría estar relacionado con la exacerbación aguda o el mal pronóstico en pacientes con PPFE, como en aquellos con UIP.
La caja torácica aplanada y el aumento de la relación volumen de reserva/capacidad pulmonar total (RV/TLC) son características distintivas que se observan en pacientes con PPFE, pero no se observan en aquellos con UIP. El aplanamiento de la caja torácica que ocurre como consecuencia de la contracción fibrótica de los lóbulos superiores bilaterales disminuye aún más la distensibilidad de la caja torácica, lo que restringe la expansión de los pulmones y aumenta la contracción atelectásica de los lóbulos superiores. Esta fisiopatología es similar a la de la cifoescoliosis y la espondilitis anquilosante. Las intervenciones terapéuticas que incluyen el uso de esteroides y agentes antifibróticos para pacientes con PPFE tienen resultados decepcionantes hasta la fecha. Se debe prestar más atención a la mecánica de la pared torácica en el tratamiento de pacientes con PPFE.
Los antecedentes clínicos heterogéneos y el curso clínico del PPFE nos recuerdan que es posible que el PPFE deba denominarse "síndrome de PPFE"; en lugar de una sola enfermedad.