Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto

abstracto

Resultados del tratamiento de pacientes con linfoma difuso primario de células B grandes del mediastino: experiencia en un solo centro

Márcio Tavares, Ana Margarida Simas, Carla Castro, Ana Espíritu Santo, Nélson Domingues, Isabel Oliveira, Àngelo Martins, Ilídia Moreira, Luísa Viterbo, Àngelo Oliveira, Rui Henrique, Sérgio Chacim and José; Mário Mariz

Antecedentes: El linfoma primario de células B del mediastino (PMBCL, por sus siglas en inglés) es una entidad clinicopatológica distinta de la difusa Linfoma de células B grandes. La terapia de primera línea óptima para PMBCL es objeto de un debate continuo sin un estándar de atención aceptado.

Pacientes y métodos: Realizamos una búsqueda retrospectiva de pacientes adultos con PMBCL de diagnóstico reciente tratados en nuestro departamento entre 2002 y 2014. Se recopilaron datos clínicos, de manejo y de seguimiento. La estadificación y la evaluación de la respuesta de los pacientes incluyeron PET y/o tomografía computarizada.

Resultados: Se incluyeron 29 pacientes con PMBCL (17 mujeres y 12 hombres). La mediana de edad al diagnóstico fue de 36 años (18-79 años). Dieciocho (62,1%) y 20 (69%) pacientes tenían enfermedad voluminosa y en estadio limitado, respectivamente. Todos los pacientes fueron tratados con quimioterapia combinada basada en rituximab; 21 pacientes fueron sometidos a radioterapia de consolidación. Siete pacientes (24,1%) fueron trasplantados (seis en primera remisión y el resto en segunda remisión). Al final de la terapia de primera línea, 28 pacientes habían respondido (27 con respuesta completa y 1 con respuesta parcial) y un paciente mostró enfermedad progresiva. La neutropenia febril fue el evento adverso agudo más frecuente y tres pacientes desarrollaron toxicidad tardía. La mediana de seguimiento fue de 51,5 meses. La supervivencia global libre de progresión a 5 años fue del 83,8 %. Cuatro pacientes fallecieron, la mitad de los cuales fallecieron dentro del primer año después del diagnóstico.

Conclusión: Nuestro estudio muestra un pronóstico favorable de los pacientes con PMBCL tratados con quimioterapia basada en rituximab y radioterapia de consolidación o trasplante autólogo de células madre. Si bien la terapia de consolidación sigue utilizándose con frecuencia, su función se ha vuelto cada vez más controvertida.