ISSN: 1745-7580
Omar Al Jassem1*, Rami Rifi, Karim Kheir, Alaa Masri, Hassan Eid2
El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad autoinmune rara del sistema nervioso central que afecta al nervio óptico y la médula espinal. Se asocia a autoanticuerpos contra la acuaporina-4 (AQP-4) y/o las glicoproteínas de los oligodendrocitos de la mielina. Se diagnostica en base a criterios clínicos, radiológicos y serológicos, y se trata con inmunosupresores en la fase aguda. La inmunosupresión a largo plazo es esencial para prevenir posibles recaídas. En este caso presentamos el caso de una paciente de 19 años con lupus eritematoso sistémico (LES), que presentó visión borrosa y pérdida de visión en su ojo izquierdo. La tomografía de coherencia óptica fue normal, pero una resonancia magnética cervicodorsal con gadolinio mostró múltiples lesiones que se extendían desde el tronco encefálico hasta la unión C7-T1 sugestivas de mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM), la más grande de las cuales era una lesión quística en la unión cervicoespinal. Una inyección de contraste también reveló neuritis óptica izquierda. El análisis del líquido cefalorraquídeo mostró un recuento elevado de IgG y glóbulos rojos, pero no bandas oligoclonales. El paciente dio positivo para autoanticuerpos AQP-4, lo que confirmó el diagnóstico de NMOSD. El tratamiento con metilprednisolona intravenosa (IV) produjo una mejoría parcial, pero el paciente experimentó una recaída con síntomas neurológicos graves, que incluyeron tetraplejia y disfunción vesical e intestinal. Este caso ilustra la importancia de considerar el NMOSD en el diagnóstico diferencial de pacientes con LES que presentan neuritis óptica y/o mielitis, especialmente cuando los hallazgos de la resonancia magnética son sugestivos de LETM. El diagnóstico precoz y la adherencia al tratamiento son cruciales para prevenir nuevas recaídas y secuelas perjudiciales.