Investigación inmunológica
Acceso abierto

abstracto

Esclerosis Sistémica-Enfermedad Pulmonar Intersticial Características y Tasas de Supervivencia en un Seguimiento a Largo Plazo

Shiri Keret1, Yolanda Braun-Moscovici2,3, Anna Solomonov3,4, Doron Markovits2, Sami Giryes2, Kohava Toledano2,3, Yonit Tavor2, Katya Dolnikov2, Alexander Rozin2,3, Elite Vainer Evgrafov4, Hanna Dawood4, Luda Guralnik3,5, Alexandra Balbir-Gurman2,3*

Objetivo: Evaluar la morbilidad, mortalidad y factores pronósticos de pacientes con Esclerosis Sistémica (SSc) y enfermedad pulmonar intersticial (EPI).

Métodos: Un análisis retrospectivo de datos recopilados prospectivamente de pacientes con SSc entre los años 2000-2020. La recopilación de datos incluyó parámetros demográficos y clínicos, con evaluaciones repetidas de la capacidad vital forzada (FVC), la capacidad de difusión de monóxido de carbono de los pulmones (DLCO) y la presión de la arteria pulmonar (PAP) en pacientes con SSc-ILD.

Resultados: Entre 446 pacientes con SSc [367 (82,2 %) mujeres, edad media 46,5 años, 175 (39,2 %) SSc difusa [DcSSc]], 141 (31,6 %) tenían SSc-ILD , 121 (27,1%) fallecidos, de los cuales 74 (61,6%) pacientes fallecieron por complicación relacionada con la SSc. SSc-ILD se asoció con sexo masculino, ascendencia árabe, DcSSc, anticuerpos anti-topoisomerasa, miopatía e hipertensión pulmonar (HAP). La mortalidad en SSc-ILD se asoció con la edad avanzada, la ascendencia árabe y la HAP. La PAP elevada estimada por ecocardiografía en el momento del diagnóstico de SSc-ILD y la rápida disminución de FVC o DLCO se correlacionaron con la mortalidad. Las tasas de supervivencia a cinco años en pacientes con SSc y SSc-ILD fueron constantes.

Conclusión: la ascendencia árabe es un importante factor pronóstico de EPI y mortalidad. En SSc-ILD, la elevación temprana de PAP y la rápida disminución de FVC o DLCO indicaron un mal pronóstico. La mortalidad relacionada con la SSc sigue siendo alta y se ha mantenido estable en las últimas décadas.