Sistema ortopédico y muscular: investigación actual
Acceso abierto

abstracto

Amiloidosis sistémica con afectación predominante de la columna vertebral: reporte de un caso

Silvia Terzi, Teresa Calabro*, Giovanni Barbanti Brodano, Alessandro Gasbarrini, Stefano Boriani

Objetivo: La amiloidosis sistémica primaria con afectación ósea principal es una enfermedad rara. Los síntomas clínicos y los hallazgos radiográficos suelen ser inespecíficos y pueden confundirse con un tumor óseo primario, enfermedad metastásica, trastornos metabólicos o infecciones. La aparición de un amiloidoma en la columna vertebral es rara.
Métodos: Describimos el caso de un hombre de 57 años que presentó una fractura patológica de T7 en presencia de una gran masa de tejido blando que estrechaba el canal espinal, responsable de un empeoramiento de la paraplejía. . El diagnóstico de amiloidosis sistémica se realizó tras el tratamiento quirúrgico. El examen anatomopatológico mostró un material eosinofílico amorfo, tinción positiva con rojo Congo, birrefringencia bajo luz polarizada en relación con amiloide, con presencia de células plasmáticas raras.
Resultados: Después del procedimiento quirúrgico los síntomas del paciente mejoraron pero con una recuperación neurológica incompleta. La exploración PET-TC reveló múltiples localizaciones óseas sin afectación extraesquelética al principio. El paciente fue sometido a tratamiento oncológico y quirúrgico con progresión de la enfermedad y afectación visceral. Murió dos años después del diagnóstico.
Conclusiones: La afectación ósea durante la amiloidosis sistémica es rara y muchas veces subestimada, con afectación predominantemente visceral (riñón, corazón, hígado, tracto gastrointestinal, pulmón) y evolución clínica desfavorable si no se trata. Los estudios histopatológicos adecuados son un paso fundamental para definir el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes. El tratamiento consiste en quimioterapia, esteroides, trasplante autólogo de células madre sanguíneas y medicamentos antiinflamatorios biológicos. La localización de la columna vertebral puede llevar a la compresión de los nervios o a la fractura patológica y, en estos casos, el tratamiento quirúrgico tiene un papel para mejorar la calidad de vida del paciente.