Jornal de Pesquisa em Dermatologia Clínica e Experimental
Acceso abierto

abstracto

Tratamiento exitoso de inmunoglobulinas intravenosas en un paciente con epidermólisis ampollosa adquirida intratable con autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII y laminina alfa-3

Shin-Ichi Osada, Rui Yoshida, Izumi Kikuchi, Daisuke Tsuruta, Shin-ichi Ansai, Takashi Hashimoto y Seiji Kawana

La epidermólisis ampollosa adquirida (EBA) es una enfermedad ampollar causada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII, uno de los principales componente de las fibrillas de anclaje en la unión dermoepidérmica. Aquí, informamos un caso de EBA inflamatorio con una provida de anticuerpos única que muestra reactividad a la laminina alfa-3, así como al colágeno tipo VII. Las lesiones cutáneas del paciente eran refractarias a la dapsona, la prednisolona, la betametasona y la plasmaféresis de doble filtración, lo que condujo a una sepsis por estafilococo áureo resistente a la meticilina mediada por catéter (MRSA). Las inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) utilizadas inicialmente para resolver la sepsis por MRSA mejoraron el prurito y las manifestaciones cutáneas de la EBA, y se logró la remisión clínica de la EBA después de solo dos ciclos de IVIG. Se discute el mecanismo para la concurrencia de anticuerpos contra el colágeno tipo VII y la laminina alfa-3 y el modo de acción potencial de IVIG en EBA.