Jornal de Pesquisa em Dermatologia Clínica e Experimental
Acceso abierto

abstracto

Tratamiento exitoso de la epidermólisis ampollosa pruriginosa con terapia anti-IgE (omalizumab): reporte de un caso y cuatro años de seguimiento

SA Taha*, MA Al-Nesf, AM Al-Obaidli

Importancia: La epidermólisis ampollosa pruriginosa (EBP) es una rara aparición en adultos trastorno de la piel heredo-familiar. piel ampollosa las lesiones se desencadenan por un prurito intenso, que es el sello distintivo de la enfermedad. Infiltrados eosinofílicos e IgE elevada Se han informado niveles en suero y lesiones, pero aún no se ha determinado su papel patológico. A pesar de El tratamiento con terapia anti-IgE (Omalizumab) se ha utilizado con éxito en enfermedades ampollosas autoinmunes pero no en EBP a nuestro conocimiento.
Observación: Presentamos el caso de una mujer de 34 años con enfermedad cutánea pruriginosa y ampollar de inicio en la edad adulta. Sub Se detectaron ampollas epidérmicas con techos viables y numerosos neutrófilos epidérmicos e infiltrado eosinofílico. histopatológicamente; sin embargo, la ausencia de depósitos de IgA, IgG, IgM, C1q y C3 hizo el diagnóstico de Epidermólisis ampollosa adquirida y penfigoide ampolloso incierto. Durante la prueba de IgE intralesional autoanticuerpos no se realizó, las concentraciones séricas de IgE total y específica aumentaron durante su enfermedad en el ausencia de una enfermedad alérgica o parasitaria. Debido a que no se observó mejoría en sus síntomas con los tratamientos convencionales tratamientos, se realizó la secuenciación del exoma completo que mostró una sustitución de glicina no conservativa en el Residuo G2481D en el gen COL7A1 sugestivo de EBP. Se intentó el uso no indicado en la etiqueta del fármaco anti-IgE (Omalizumab) debido a la gravedad de sus síntomas y niveles elevados de IgE. Al iniciar el tratamiento, el paciente presentaba una mejora significativa en la condición de su piel; sin embargo, dos años más tarde se realizó un ensayo para reducir el omalizumab. fracasado.
Conclusión: Este caso sugiere un posible papel de los autoanticuerpos IgE en la EBP que requiere más investigación. consolidado por el hecho de que nuestro paciente mostró mejoría con la terapia anti-IgE. Además, la terapia anti-IgE ofrece un posible nuevo tratamiento dirigido para la PBE en ausencia de tratamientos curativos.