Revista de investigación ósea
Acceso abierto

abstracto

Estructura, función y orientación de los receptores de proteínas morfogenéticas óseas

jose walker

Las BMP (proteínas morfogenéticas óseas) son citoquinas liberadas que regulan el destino y la función celular en una variedad de tipos de células. Activan receptores específicos de serina/treonina cinasa BMP tipo I y tipo II, como BMPRIA y BMPRII, para provocar respuestas celulares. Se han identificado tres receptores de tipo II y cuatro de tipo I como quinasas similares a receptores de activina (ALK). La quinasa de tipo II, que es constitutivamente activa, fosforila el receptor de tipo I, que activa la señalización intracelular mediante la fosforilación de los efectores SMAD. Los receptores auxiliares de la superficie celular como Endoglin y Repulsive Guidance Molecules (RGM), que carecen de motivos enzimáticos inherentes, pueden ajustar la señalización al controlar la interacción de los ligandos BMP con BMPR. La anotación funcional de los genes productores de BMPR ha ayudado a comprender los mecanismos subyacentes de los trastornos causados por mutaciones en estos genes. Las mutaciones de cierre de función de BMPRII, Endoglin y RGM se han relacionado con la hipertensión arterial pulmonar, la telangiectasia hemorrágica hereditaria y la hemocromatosis juvenil, respectivamente.