Revista de leucemia
Acceso abierto

abstracto

Remisión espontánea de la leucemia transitoria en el síndrome de Down: ¿mecanismo extrínseco o intrínseco?

Jun Miyauchi

Las leucemias mieloides en el síndrome de Down (SD) infantil comprenden una entidad patológica única. La leucemia transitoria (LT) en recién nacidos con SD es un trastorno neoplásico caracterizado por anomalías hematológicas similares a la leucemia mieloide aguda (AML), que se resuelve espontáneamente en varias semanas o meses. Por otro lado, la AML en niños pequeños con SD (AML-DS), que ocurre varios años después, generalmente después de la remisión espontánea de LT, no se resuelve espontáneamente y es un trastorno letal a menos que se trate. Estos dos tipos de leucemia mieloide en el síndrome de Down son un espectro de trastornos con mutaciones comunes en el gen GATA1 y antecedentes de trisomía 21, pero surgen en diferentes órganos en diferentes etapas de desarrollo. Se cree que la LT surge en el hígado fetal y, a menudo, se acompaña de fibrosis hepática en casos graves, mientras que la AML-DS surge en la LM posnatal y, a menudo, se acompaña de mielofibrosis, con fibrosis de ambos órganos causada por un mecanismo común a través de las citoquinas producidas. por blastos leucémicos. El mecanismo de la remisión espontánea de LT no está claro y se han propuesto dos hipótesis principales: 1) una transición de los principales órganos hematopoyéticos del hígado a la MO después del nacimiento podría detener el crecimiento de blastos de LT (teoría extrínseca/ambiental); y 2) el mecanismo genético que controla el cambio de hematopoyesis de tipo fetal a tipo adulto podría desencadenar el final del crecimiento de blastos LT (teoría intrínseca/genética).