Jornal de Pesquisa em Dermatologia Clínica e Experimental
Acceso abierto
ISSN: 2155-9554
ISSN: 2155-9554
Nicholas Theodosakis, Lauren Levy, Shawn Cowper, Rossitza Lazova Lisa Kugelman, Amanda Zubek y Keith Choate
El liquen plano lineal (LP) es una enfermedad dermatológica rara en la que las lesiones liquenoides se ajustan a una distribución blaschkolinear, más comúnmente en las extremidades. El lupus eritematoso discoide lineal (LED) es una manifestación cutánea del lupus que también se ajusta a las líneas de Blaschko. Se ha demostrado que los trastornos blaschkolineales resultan del mosaicismo somático, más recientemente en el nevo sebáceo, el nevo epidérmico y el siringocistoadenoma papilífero. En LP y LED lineales, la presentación de pápulas a lo largo de las líneas de Blaschko sugiere que estos trastornos pueden deberse a un mosaicismo genético queratinocítico. Su inicio más tarde en la vida sugiere que es necesario un desencadenante secundario para impulsar reacciones inflamatorias a estas lesiones lineales. Hasta la fecha no se han identificado mutaciones causales. Presentamos 2 casos de liquen plano lineal y 1 caso de lupus eritematoso discoide lineal, todos confirmados histológicamente. Ambos pacientes con LP han experimentado regresión episódica y recurrencia de sus lesiones precisamente en la misma distribución, con un beneficio sintomático moderado de los esteroides tópicos y los antiinflamatorios no esteroideos. El paciente con LED mostró una respuesta gradual a la hidroxicloroquina en el transcurso de 14 meses. Estos casos destacan enfermedades inflamatorias lineales que representan variantes localizadas de trastornos para los que existen pocas terapias eficaces. Sus presentaciones lineales sugieren que son el resultado de un mosaicismo somático y la investigación genética de dichos trastornos puede revelar dianas terapéuticas relevantes.