Revista de trastornos y terapia del sueño
Acceso abierto

abstracto

Síndrome de Apnea-Hipopnea del Sueño Asociado al Síndrome de Rett. Patrón respiratorio en el Estado Despierto y Estudio Polisomnográfico Nocturno

Eusebi Chiner, Jose N Sancho-Chust, Esther Pastor, Pedro Landete, Cristina Senent y Patricia Pérez-Ferrer

Se estudió a una niña de 14 años con síndrome de Rett. Presentaba roncopatía, somnolencia, disminución de la actividad y el rendimiento, cifoescoliosis corregida, obesidad, retrognatia, paladar ojival y maloclusión dentaria. La polisomnografía nocturna (PSG) mostró un síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) obstructivo moderado y aparentemente central con hipoventilación asociada, corregido con presión positiva continua en la vía aérea de 11 cm H2O. La monitorización respiratoria en estado de vigilia mostró un patrón característico de episodios de hiperventilación con hipocapnia seguidos de apnea central y desaturaciones acompañantes. Concluimos que los pacientes con síndrome de Rett deben ser estudiados mediante PSG para descartar SAHS ya que en muchas ocasiones también están presentes múltiples factores predisponentes.