Investigación inmunológica
Acceso abierto

abstracto

Papel de la señalización de quimiocinas en la patogenia del caso de síndrome de Good Informes, caracterización clínica desde la perspectiva de un solo centro

Przemyslaw Zdziarski, Grzegorz Dworacki, Agnieszka Korzeniowska-Kowal y Katarzyna Ziemnicka

El síndrome de Good (SG) es una condición rara definida como la coexistencia de timoma e hipogammaglobulinemia. La participación del órgano linfoide central genera un concepto sobre la perturbación en la migración y diferenciación de los linfocitos. El alojamiento de células en el compartimento de la médula ósea depende de la interacción CXCR4↔CXCL12. En este trabajo describimos dos pacientes con GS-forma leve y severa, que presentan diferencias en la expresión de CXCR4 en células de sangre periférica y médula ósea. Paciente 1 (forma leve): (i) Hipogammaglobulinemia leve (IgG=150 mg/dL), (ii) Recuento bajo de células B periféricas (14%, 60 células/µL) y NK (18%, 77 células/µL) ;L); alto nivel de células T (93,3 %, 4006 células/ µL), (iii) agrandamiento tímico moderado (9 × 15 cm), (iv) expresión de CXCR4 en BM 82,6 % (20139/µL), 34 % CXCR4+CD19+ (8289/µL). Paciente 2 (forma severa): (i) Hipogammaglobulinemia severa (IgG=20 mg/dL), (ii) Ausencia de deficiencia de células B y NK (en sangre periférica 0,4% es decir, 10/μL, y 6,17%-47,3 /µL respectivamente), (iii) Agrandamiento tímico severo (20 × 25 cm) (iv) Expresión de CXCR4 en BM 46,3% (552/µL); 6,1%, CXCR4+CD19+ (174/μL). Curiosamente, la médula ósea del paciente con forma grave de GS contenía más células B positivas para CD10 que la médula ósea del paciente con forma leve (80 % frente a 5,88 % de células B), pero tanto en la forma anterior como en la letra una proporción significativa de el total de linfocitos positivos para CXCR4 es negativo para el marcador de células B (comparable: 48,1 % y 53,1 % respectivamente). En nuestros pacientes, una disminución de diez veces en los CD4-positivos γδ Se observaron recuentos de células T (CD4+TCRγγ). Ambos casos fueron fatales debido a la progresión del cáncer de nasofaringe (forma leve) y cáncer de mama (forma grave). Estos datos confirman que los primeros precursores de células B, células pre-pro-B y células B en etapa terminal, células plasmáticas requieren CXCR4 ↔ Interacción CXCL12. En contraste, en GS, la expresión débil de CXCR4 en los precursores de la médula es la fuente de la detención de la diferenciación de células B en la etapa de células pro-B. El nivel bajo de Nk y CD4+γδ Las células T en el síndrome de Good es la nueva observación.