Angiología: Acceso Abierto
Acceso abierto

abstracto

Role of Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging in the Evaluation of Systemic Amyloidosis

Reina Anand

Resumen Caso clínico
 : Un señor de 65 años ingresó con quejas principales de hinchazón en ambos miembros inferiores que aumentó gradualmente durante 2 meses asociada con pesadez en las piernas. También tuvo dificultad para respirar, mareos, fatiga y orina espumosa durante la misma duración. Sin antecedentes de fiebre, diuresis reducida, hematuria, disuria, náuseas, diarrea, estreñimiento, pérdida de peso y apetito, entumecimiento, hormigueo, hipertensión, diabetes, tuberculosis, asma, hospitalizaciones previas. Histopatología --- Biopsia renalse hizo El paciente fue investigado. El hemograma mostró un recuento de leucocitos normal elevado VSG (38). RBS normal, LFT mostró hipoalbuminemia KFT fue normal. La coagulación y el perfil de tiroides fueron normales. Proteinuria en rango nefrótico (albuminuria-8.514). La radiografía de tórax fue normal y la ecografía mostró hepatomegalia con hipertrofia prostática benigna (HPB) y quiste renal izquierdo. La TC de abdomen mostró hepatomegalia leve con derrame pleural bilateral y edema difuso de la pared abdominal.

En vista del soplo sistólico, se realizó una ecocardiografía que no mostró anormalidad en el movimiento de la pared regional del VI. FEVI global del 60 %, HVI concéntrica moderada, aumento de la ecogenicidad del miocardio, miocardiopatía infiltrativa, amiloidosis, LA alta normal, IM leve y trazas de TR, disfunción diastólica de grado 1 (E/E' >15) y derrame pericárdico mínimo y sin coágulo/vegetación intracardíaca .Fig.1 y 2..

DISCUSIÓN

Observamos una serie de hallazgos de imagen, cuya combinación parece ser específica de la miocardiopatía amiloide. Las características típicas de la miocardiopatía restrictiva, es decir, engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo, función sistólica reducida con fracción de eyección disminuida, restricción del llenado diastólico y agrandamiento auricular (EA) desproporcionado, estuvieron presentes en todos los casos. En las imágenes poscontraste diferidas adquiridas 8-15 minutos después de la administración IV de gadolinio, se observó en todo el miocardio un patrón homogéneo definido y generalizado de aumento de la señal en las imágenes potenciadas en T1 de recuperación de la inversión. Este patrón difiere de los patrones comunes de realce asociado a otras entidades como el infarto isquémico, que suele mostrar un intenso realce subendocárdico o transmural localizado en el territorio vascular; enfermedades infiltrativas como la sarcoidosis o el linfoma, en las que el realce suele ser focal; y fibrosis intersticial, que puede mostrar estrías longitudinales de realce de la pared media. El grado de realce fue considerablemente menor que el observado con la fibrosis de sustitución del infarto de miocardio (IM).

CONCLUSIÓN

La amiloidosis cardíaca y renal es un hallazgo raro. La presentación fue única y planteó un desafío diagnóstico. El pronóstico de la amiloidosis de la cadena AL es pobre y la mortalidad es alta. En conclusión, consideramos que la combinación de realce miocárdico heterogéneo generalizado con otras características de apoyo de la enfermedad miocárdica infiltrativa es relativamente específica para la amiloidosis cardíaca. El diagnóstico más temprano con intervenciones terapéuticas presagia una mejor respuesta a la terapia actual y una supervivencia prolongada. Significado: el síndrome de RTUP se presenta con choque por sobrecarga volumétrica (VOS) que se trata mejor con HST, la ley de Starling es incorrecta y el reemplazo correcto es la hidrodinámica del tubo G.