Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
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abstracto

Reseña sobre la talasemia

abhilasha singh

Las condiciones de talasemia son un conjunto heterogéneo de elementos. Son enfermedades innatas que se encuentran más comúnmente en las naciones mediterráneas, pero no se limitan a ellas. Las dos estructuras clínicas principales son la talasemia menor y la talasemia mayor: en la anterior, los sujetos son heterocigotos para una cualidad de talasemia; en el último mencionado, homocigoto. La sorprendente deformidad metabólica en la talasemia es la disminución del límite de las células eritroides para orquestar la hemoglobina adulta común, la hemoglobina A. Más del 95% de la hemoglobina absoluta en los glóbulos rojos de los pacientes con talasemia mayor podría ser hemoglobina fetal, la hemoglobina F. Esta actividad ha logrado esfuerzos para aclarar el sistema de unión desordenada de la hemoglobina en la talasemia, y con investigaciones recientes de los instrumentos hereditarios que subyacen a esta extraña interacción biosintética. Lo más probable es que la deformidad en la combinación de hemoglobina An en la talasemia no se deba a una disposición aminocorrosiva modificada del resto de globina; La investigación de aminocorrosivos ha arrojado descubrimientos típicos, por lo que no hay pruebas que respalden esta especulación. La combinación insuficiente de hemo probablemente no represente la imperfección porque en pacientes específicos, la velocidad de combinación de la hemoglobina A 2 o de la hemoglobina fetal puede ser normal o mucho más notable de lo normal. Un ritmo disminuido de unión del hemo, si está presente, debería provocar un ritmo disminuido de unión, en igualdad de condiciones. Exámenes posteriores han recomendado la posibilidad de un tercer instrumento: que la deformidad puede residir en uno de los elementos que controlan el ritmo general de la amalgama de hemoglobina, sin incluir la construcción de la proteína. Se ha visto que los polirribosomas de los reticulocitos de pacientes con talasemia mayor tienen una capacidad notablemente menor para fusionar leucina denominada isotópicamente. Por el contrario, los polirribosomas talasémicos están equipados para llevar a cabo un ritmo de consolidación típico o más prominente que el ordinario de la isoleucina, un aminocorrosivo presente en el feto (hemoglobina F), pero no en la hemoglobina A.