Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica
Acceso abierto

abstracto

Lente intraocular retropupilar Iris-Claw en ectopia lentis por síndrome de Marfan

Matteo Forlini, Ana Laura Gramajo, Robert Rejdak, Agata Prokopiuk, Oxana Levkina, Adriana IonelaBratu, Paolo Rossini, Perfecto R Cagampang, Gian Maria Cavallini y Cesare Forlini

Antecedentes: El tratamiento quirúrgico de la ectopia lentis en casos de síndrome de Marfan representa un gran reto para la oftalmología cirujanos debido a la debilidad zonular, la inestabilidad capsular y la corrección de la afaquia postoperatoria. Presentamos tres casos de tratamiento quirúrgico de la ectopia lentis debida al síndrome de Marfan y nuestro enfoque para la corrección de la afaquia mediante la implantación de la lente intraocular de pinza de iris fijada de forma retroiridal.

Métodos: Serie de casos de intervención prospectiva. Todos los pacientes fueron sometidos a extracción del cristalino subluxado con o sin vitrectomía combinada. La corrección de la afaquia se realizó utilizando la lente intraocular Iris-claw, colocada retroiridalmente mediante la enclavación tradicional de ambos hápticos en la periferia media del iris. Los pacientes fueron seguidos durante 6 meses. El poder de la lente intraocular se calculó utilizando la fórmula SRK-T. El diagnóstico de síndrome de Marfan se confirmó en todos los casos mediante diagnóstico molecular. El ADN genómico de las muestras de sangre periférica de los pacientes y sus familiares se aisló y se analizó en busca de mutaciones del gen fibrilina-1 mediante PCR.

Resultados: En todos los casos el implante de lente intraocular Iris-claw se realizó sin incidentes. En el postoperatorio el lente intraocular se mantuvo estable y correctamente centrado. No hubo signos de inflamación excesiva o prolongada ni ninguna otra complicación. La presión intraocular era normal.

Conclusión: Nuestros resultados sugieren que la lente intraocular Iris-claw con fijación retroiridal es una alternativa muy atractiva en casos que carecen de soporte capsular. Es seguro y ofrece resultados estéticos y funcionales máximos ya que la agudeza visual mejoró significativamente en todos los pacientes. Sin embargo, es deseable una evaluación adicional con un seguimiento más prolongado de una población más grande.