Revista de leucemia
Acceso abierto

abstracto

Resolución de la angina de pecho en cinco pacientes con neoplasias mieloproliferativas tratados con interferón pegilado Paciente con NMP resistente a la angina tratado con PEG-IFN

Miklos Egyed*, Eszter Kovacs, Eva Karadi, Jozsef Herczeg, Béla Kajtár, Lasse Kjaer, Vibe Skov, Hans Carl Hasselbalch

Las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMP) negativas para el gen Filadelfia se caracterizan por la prevalencia de la mutación somática JAK2V617F y se asocian con una alta carga de enfermedad cardiovascular (ECV), que incluye cardiopatía isquémica con angina de pecho e insuficiencia cardíaca, insuficiencia arterial periférica y riesgo de aumento de malformaciones vasculares como aneurismas. La activación de la vía de transducción de señales de la cinasa Janus mutante/transductores de señales y activadores de la transcripción (JAK-STAT) da como resultado un aumento del recuento de células sanguíneas e induce el proceso de diferenciación y maduración de plaquetas y neutrófilos. Todos estos procesos concomitantes mejoran el establecimiento de un estado inflamatorio y trombogénico crónico con un riesgo 12 veces mayor de enfermedad coronaria como consecuencia. Se ha demostrado que la administración a largo plazo de interferón alfa 2 (rIFN) reduce la carga alélica de JAK2V617F y minimiza el riesgo de eventos trombóticos. Ya se ha publicado nuestro primer informe de caso sobre un paciente con CHIP- JAK2V617F , que había obtenido un alivio notable de su angina de pecho resistente al tratamiento gracias a una dosis baja de rIFN. Nuestro informe actual describe cinco casos de pacientes con angina de pecho a los que también se les había diagnosticado NMP y que mostraron una mejora significativa de su enfermedad cardiológica, refractaria a la terapia previa, inmediatamente después del inicio del tratamiento con rIFN. Los mecanismos fisiopatológicos detrás de un efecto antiangina de pecho tan notable inducido por rIFN se analizan a continuación. Nuestro informe anterior y esta serie de pacientes exigen el lanzamiento de una investigación exploratoria del efecto de rIFN en pacientes con comorbilidades de ECV y NMP o con predisposición a la enfermedad CHIP- JAK2V617F  .

Puntos clave: 1. Se informa de la resolución completa de la angina de pecho en cinco pacientes con NMP con JAK2V617F positivo y cardiopatía isquémica grave durante el tratamiento con rIFN. 2. La focalización de la mutación JAK2V617F mediante rIFN puede tener un impacto favorable en la carga de enfermedad cardiovascular en las NMP, lo que se estudiará en ensayos futuros.