ISSN: 2161-1149 (Printed)
Cinzia Scambi, Lucia De Franceschi, Silvia Bosello, Paola Caramaschi, Gianfranco Ferraccioli y Domenico Biasi
La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta la piel y varios órganos internos. La SSc se caracteriza por disfunción microvascular, activación del sistema inmunitario y fibrosis tisular. El daño de las células endoteliales parece ser el factor iniciador, pero los eventos desencadenantes precisos que subyacen al desarrollo de la enfermedad siguen sin estar claros.
La afectación pulmonar es una complicación frecuente, que provoca un aumento de la morbimortalidad en pacientes con SSc. En particular, la hipertensión arterial pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial son las dos principales enfermedades clínicas que afectan a los pacientes con SSc, pero los tratamientos actuales parecen no tener efectos satisfactorios sobre estas complicaciones pulmonares, hasta el momento.
Investigaciones recientes que utilizan tecnologías innovadoras han destacado varios péptidos que podrían contribuir a comprender mejor los mecanismos patogénicos subyacentes de la lesión pulmonar y podrían promover estrategias terapéuticas más eficaces para los pacientes con SSc. Aquí, nos centramos en los principales estudios proteómicos sobre fluidos biológicos de pacientes con SSc.