Revista de trastornos y terapia del sueño
Acceso abierto

abstracto

Proteínas priónicas y trastornos del sueño

Edward T Chang, Camilo Fernández-Salvador, Justin M Wei y Macario Camacho

Los priones normalmente existen como proteínas de membrana celular. En los seres humanos, 209 aminoácidos con un enlace disulfuro forman una estructura de proteína priónica principalmente alfa-helicoidal con una masa molecular de 35 a 36 kDa. El papel y la función específicos de la proteína priónica eluden los esfuerzos de investigación y siguen siendo un tema controvertido. El plegamiento incorrecto de la proteína priónica nativa conduce a una estructura de proteína con una mayor proporción de hélices alfa a láminas beta. Avanzar en nuestra comprensión del papel de la proteína priónica en relación con el sueño y los trastornos del sueño presenta una vía atractiva para diagnosticar y tratar de manera más efectiva una enfermedad devastadora y debilitante. Una nueva investigación sobre la atrofia multisistémica valida aún más la evidencia de una asociación directa entre la proteína priónica y el sueño. Esto refuerza las observaciones anteriores sobre los cambios en los patrones de sueño observados en pacientes afectados por la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y el insomnio familiar fatal. A partir de estos estudios anteriores, parece posible un enfoque más centrado para identificar y definir el papel de la proteína priónica. Una comprensión más clara de la proteína priónica funcional en su papel nativo dentro de la membrana celular permite la identificación de las posibles vías de señalización y la aberración que probablemente ocurra y que conduzca a un plegamiento incorrecto a nivel termodinámico. Este descubrimiento tiene el mayor potencial global de dilucidar el misterio de las proteopatías.