Anatomía y fisiología: investigación actual
Acceso abierto

abstracto

Síndrome de Potter asociado con anomalía del colon de la bolsa en el exónfalo

Supriya G, Saritha S, Suseelamma D y Praveen kumar M

El síndrome de Potter es una malformación congénita rara que es una apariencia física atípica del feto o del recién nacido debido al oligohidramnios experimentado en el útero con características faciales distintivas. El oligohidramnios es la causa de las diversas deformidades observadas en la Secuencia de Potter. Se caracteriza por agenesia renal bilateral, hipoplasia pulmonar y defectos esqueléticos del recién nacido como resultado directo de la falta de líquido amniótico. El colon en bolsa congénito (CPC) es una variante extremadamente rara de la malformación anorrectal (ARM), en la que las longitudes variables del colon se reemplazan por una bolsa dilatada acompañada de una fístula que se comunica con el tracto genitourinario. La transposición penoescrotal completa (CPST) es una malformación rara e inusual en la que el escroto se encuentra cefálico al pene. Se asocia con malformaciones importantes y, a menudo, potencialmente mortales. El presente caso tiene múltiples malformaciones que incluyen, síndrome de Potter, colon en bolsa congénito en onfalocele y transposición penoescrotal completa. El objetivo de este estudio fue determinar la incidencia, prevalencia de estas múltiples malformaciones según localización anatómica. Esta anomalía compleja es muy rara e interesante. La supervivencia es extremadamente rara. En vista del pronóstico, el diagnóstico precoz permite un aborto terapéutico más temprano y menos traumático.