Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto
ISSN: 2329-8790
ISSN: 2329-8790
Jan Jacques Michiels
El PVSG definió en 1975 los trastornos mieloproliferativos (MPD), la trombocitemia esencial (ET), la policitemia vera (PV) y la mielofibrosis primaria (PMF) o la metaplasia mieloide agnogénica (AMM) son tres entidades patológicas distintas con respecto a las manifestaciones clínicas, la historia natural y el resultado en términos de esperanza de vida. Los criterios clínicos y patológicos europeos (ECP) demostraron que la proliferación de fibroblastos en el PMF definido por PVSG y la mielofibrosis post-TE y post-PV es policlonal, lo que indica que la mielofibrosis (MF) es secundaria en todas las variantes de los síndromes mieloproliferativos. Al incluir la histopatología de la médula ósea, el ECP definió entre 1998 y 2000 los MPD prefibróticos ET, PV y mieloproliferación granulocítica megacariocítica primaria (PMGM) como tres entidades distintas de enfermedad mieloproliferativa (MPD). Las características clínicas, hematológicas y morfológicas, en particular la megacariocitopoyesis y la celularidad de la médula ósea, revelan características diagnósticas que permiten una distinción clara entre dos MPD prefibróticos ET y PV versus PMGM como la tercera entidad distinta de MPD. La expectativa de vida es normal en ET normocelular, normal durante los primeros diez años y comprometida durante los segundos diez años de seguimiento en PV, pero acortada en la etapa hipercelular prefibrótica de PMGM. Las opciones de tratamiento de primera línea en el año 2000 fueron el control de la función plaquetaria con aspirina en dosis bajas en ET, aspirina en dosis bajas además de flebotomía en PV y una estrategia de espera en las etapas prefibrótica y fibrótica de PMGM. El interferón pegilado (IFN) se propuso entre 1998 y 2000 como la opción de tratamiento no leucemogénico de primera línea en la PV prodrómica y las etapas tempranas o clásicas de la PV. Debido a su leucemogenicidad, la hidroxiurea debe posponerse el mayor tiempo posible y usarse en MPD avanzado restringido a las etapas hipercelulares de PV y ET para el tratamiento de trombocitosis no controlada, leucocitosis, esplenomegalia y síntomas constitucionales. Estas conclusiones podrían confirmarse en las actualizaciones holandesas desde 2000, siguen siendo válidas y no cambiaron significativamente entre 2008 y 2018 debido al descubrimiento de las causas de MPN de los controladores JAK2, CALR y MPL entre 2005 y 2013.