Revista de Oftalmología Clínica y Experimental
Acceso abierto

abstracto

Facomatosis Pigmentovascularis: Reporte de un Caso

Shams Mohammed Noman, Umme Salma Akbar, Mehjabin Haque, Muzahidul Islam, Dipankar Sarkar, Shabiha Kaoser

Propósito: Observar y describir una enfermedad rara Facomatosis Pigmentovascularis como serie de casos.

Caso: Se realizó una historia clínica detallada y un examen en la clínica de glaucoma de Chittagong Eye Infirmary and Training Complex (CEITC) para el diagnóstico de los casos sospechosos. Se realizaron exámenes sistémicos detallados de la piel, el corazón y el sistema nervioso. Los exámenes oculares incluyeron agudeza visual, presión intraocular, gonioscopia (siempre que fue posible), examen con lámpara de antorcha y de hendidura y evaluación del fondo de ojo.

Resultados: Se incluyeron un total de 8 casos (cinco hombres y tres mujeres). El grupo de edad promedio fue de 4+/-2 años. Todos presentaban lesión hemangiomatosa en manos y pies. Cinco de ellos tenían hemangioma en ambos lados de la cara. Cinco casos tenían nevus de ota bilateral y el resto dos unilaterales en el ojo. Tres casos tenían buftalmos leves bilaterales y los cinco casos restantes tenían presión intraocular (PIO) elevada y unilateral. Hubo antecedentes de convulsiones en dos casos y la TC cerebral reveló calcificación en el cerebro. Todos los casos requirieron cirugía de trabeculectomía para reducir la PIO. Dos casos requirieron implante de válvula de Ahmed.

Conclusión: La facomatosis pigmentovascularis es una entidad rara. El diagnóstico temprano y la medición adecuada pueden salvar su visión y también su vida.