Investigación inmunológica
Acceso abierto
ISSN: 1745-7580
ISSN: 1745-7580
Cristina Sousa, Manuel Campos, Jorge Lopes, Armando Baptista, Ana Oliveira
El pénfigo herpetiforme, descrito por primera vez en 1975, es un subtipo raro de enfermedad ampollosa autoinmune que asocia las características clínicas de la dermatitis herpetiforme con las características inmunológicas del pénfigo. Presentamos una paciente de sexo femenino de 48 años, con lesiones pruriginosas localizadas principalmente en miembros superiores con 6 años de evolución. El examen físico reveló pápulas eritematosas, algunas excoriadas y vesículas de contenido translúcido distribuidas en brazos, tronco y cuello. El examen histológico de una biopsia de piel reveló la presencia de vesículas subepidérmicas asociadas con necrosis de la epidermis e infiltrado linfocitario perivascular en la dermis papilar y reticular. El estudio inmunológico fue positivo para anticuerpos IgG intercelulares y anticuerpos antienvoplaquina. Los anticuerpos antidesmogleína 1 y 3 fueron negativos. Teniendo en cuenta estos resultados, se admitió la hipótesis clínica de pénfigo herpetiforme. La positividad del anticuerpo anti-envoplaquina suele asociarse a pénfigo paraneoplásico, por lo que se realizó un cribado de cáncer que resultó negativo. Se introdujo prednisolona y dapsona con resolución de las lesiones. Hasta donde sabemos, este es el primer caso clínico de pénfigo herpetiforme con anticuerpos anti-envoplaquina positivos. Esta entidad rara y a menudo pasada por alto tiene un buen pronóstico, aunque hay informes de casos con progresión a pénfigo vulgar o pénfigo foliáceo.