Pediatría Clínica: Acceso Abierto
Acceso abierto

abstracto

Microangiopatía trombótica pediátrica con LRA secundaria a SHUa: reporte de un caso

Jyoti Walia, Shahbaj Ahmad, Preeti Uniyal y Aditya Bedi

TMA es un proceso patológico que involucra trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y oclusión microvascular. TMA pertenece a  síndromes de insuficiencia multiorgánica asociada a trombocitopenia (TAMOF) y, por lo tanto, su diagnóstico debe considerarse en niños críticamente enfermos. El MA es potencialmente mortal como resultado de una falla multiorgánica isquémica y se caracteriza por su diversidad y alta tasa de mortalidad en la UCI ~ 20%, a pesar del tratamiento apropiado. Puede manifestarse en una amplia gama de condiciones y presentaciones, pero la AKI es una característica prominente común debido a la aparente propensión de la circulación glomerular al daño endotelial y la oclusión. Los síndromes de MAT más frecuentes notificados en niños son el síndrome urémico hemolítico (SUH), en el que la insuficiencia renal es la característica clínica destacada. La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), otro síndrome de MAT, también ocurre en niños a menudo asociado con afectación cerebral. (MAT secundaria se define como MAT que ocurre con otras comorbilidades que actúan como eventos desencadenantes. Estos incluyen infecciones graves, autoinmunidad, células progenitoras hematopoyéticas o trasplante de órganos sólidos, tumores malignos y medicamentos. Por lo tanto, el diagnóstico de MAT secundaria puede ser extremadamente desafiante.

< span style="font-family:Calibri,sans-serif">Aquí presentamos un enfoque de diagnóstico para un niño de 13 años previamente sano que se presentó en emergencia con dificultad para respirar, disminución de la aceptación oral, letargo y alteración del sensorio durante el último día, luego se descubrió que tenía azotemia y brecha metabólica de aniones acidosis.   

< span style="font-family:Calibri,sans-serif">TMA es un proceso patológico que involucra trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y oclusión microvascular. TMA pertenece a  síndromes de insuficiencia multiorgánica asociada a trombocitopenia (TAMOF) y, por lo tanto, su diagnóstico debe considerarse en niños críticamente enfermos. El MA es potencialmente mortal como resultado de una falla multiorgánica isquémica y se caracteriza por su diversidad y alta tasa de mortalidad en la UCI ~ 20%, a pesar del tratamiento adecuado. Puede manifestarse en una amplia gama de condiciones y presentaciones, pero la AKI es una característica prominente común debido a la aparente propensión de la circulación glomerular al daño endotelial y la oclusión. Los síndromes de MAT más frecuentes notificados en niños son el síndrome urémico hemolítico (SUH), en el que la insuficiencia renal es la característica clínica destacada. La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), otro síndrome de MAT, también ocurre en niños a menudo asociado con afectación cerebral. (MAT secundaria se define como MAT que ocurre con otras comorbilidades que actúan como eventos desencadenantes. Estos incluyen infecciones graves, autoinmunidad, células progenitoras hematopoyéticas o trasplante de órganos sólidos, tumores malignos y medicamentos. Por lo tanto, el diagnóstico de MAT secundaria puede ser extremadamente desafiante.

< span style="font-family:Calibri,sans-serif">Aquí presentamos un enfoque de diagnóstico para un niño de 13 años previamente sano que se presentó en emergencia con dificultad para respirar, disminución de la aceptación oral, letargo y alteración del sensorio durante el último día, luego se descubrió que tenía azotemia y brecha metabólica de aniones acidosis.