Revista de Inmunología Clínica y Celular
Acceso abierto
ISSN: 2155-9899
ISSN: 2155-9899
Marina G Silveira
La hepatitis autoinmune (AIH), la cirrosis biliar primaria (PBC) y la colangitis esclerosante primaria (PSC) son enfermedades hepáticas crónicas de presunto origen autoinmune. Las condiciones que exhiben características de dos enfermedades hepáticas autoinmunes diferentes se denominan comúnmente síndromes de superposición, aunque actualmente no hay acuerdo sobre lo que constituye un síndrome de superposición o criterios de diagnóstico específicos. La identificación de pacientes con características del síndrome de superposición es relevante para el tratamiento, ya que los resultados pueden diferir de los resultados de los pacientes con diagnóstico de enfermedades hepáticas autoinmunes clásicas y es posible que sea necesario ajustar el tratamiento. Debido a su rareza, no se dispone de grandes ensayos terapéuticos y el tratamiento de las afecciones superpuestas es empírico y se basa en la extrapolación de datos de las enfermedades hepáticas autoinmunes primarias. La superposición AIH-PBC es el síndrome de superposición descrito con mayor frecuencia y puede estar asociado con un mal pronóstico. Esto puede representar una causa importante y no reconocida de resistencia al ácido ursodesoxicólico (AUDC) en pacientes con CBP. La superposición AIH-PSC se informa con menos frecuencia. El pronóstico puede ser mejor que en pacientes con colangitis esclerosante primaria sola, pero peor que en pacientes con HAI sola. Se necesitan más estudios para determinar el diagnóstico, la historia natural y las estrategias terapéuticas óptimas de los síndromes de superposición de las enfermedades hepáticas autoinmunes.