Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
Acceso abierto

abstracto

Nuevos conceptos de la púrpura trombocitopénica trombótica y una estrategia para prevenir su recaída

Han-Mou Tsai

En el pasado, la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) se definía como un síndrome del pentad de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, déficits neurológicos, anomalías renales y fiebre. Para incluir pacientes con características incompletas, la definición pentad fue reemplazada por la tríada de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (MAHA) y déficits neurológicos; o la diad de trombocitopenia y MAHA. Ninguna de estas definiciones proporciona una distinción clara entre la PTT y el síndrome urémico hemolítico atípico (aHUS) u otras causas del síndrome de MAHA y la trombocitopenia o la microanangiopatía trombótica. Esta breve revisión describe una definición mecánica de TTP, proporciona un marco para evaluar el papel de varias condiciones comórbidas en la patogenia del síndrome de trombocitopenia y MAHA, y resume nuevos conocimientos sobre el curso natural de TTP. En base a estos nuevos conocimientos, se propone una estrategia de terapia preventiva con rituximab guiada por ADAMTS13 para prevenir recaídas en pacientes con PTT adquirida. La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) se ha definido como un síndrome clínico de pentad (trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática [MAHA], déficits neurológicos, fiebre y anomalías renales), tríada (trombocitopenia, MAHA, déficits neurológicos) o diada (trombocitopenia y MAHA) . Además de esta incertidumbre, tampoco hubo consenso sobre si los pacientes con insuficiencia renal prominente o condiciones comórbidas deberían ser excluidos y cómo. La dificultad de definir la TTP como un síndrome clínico surge de dos hechos: más de un trastorno puede causar el síndrome de día, tríada o pentada; y algunos pacientes de TTP no presentan trombocitopenia o MAHA.