Revista de Hematología y Enfermedades Tromboembólicas
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abstracto

La mielofibrosis es un evento secundario en la neoplasia mieloproliferativa trilineal (MPN) JAK2 y en CALR y MPL Trombocitemia: implicaciones para nuevas opciones de tratamiento de la MPN prefibrótica

Michiels JJ, Berneman Z, , Gadisseur A, , Raeve HD, Schroyens W, Potter V, Schelfout K y Valster F

JAK2V617F PV es una neoplasia mieloproliferativa trilineal precedida por trombocitemia eritromelálgica seguida de metaplasia mieloide mieloproliferativa del bazo y la médula ósea y mielofibrosis secundaria. La trombocitemia de tipo salvaje JAK2 mutada en CALR y MPL complicada con mielofibrosis (MF) y la metaplasia mieloide agnogénica (AMM) no tienen características de policitemia vera (PV), ya no son primarias ni agnogénicas. La historia natural de la trombocitemia CALR y MPL y la fibrosis secundaria de la médula ósea difieren claramente de la trombocitemia esencial (ET) trilineal JAK2V617F, PV, post-ET y mielofibrosis secundaria post-PV. La evolución de la anemia, esplenomegalia y mielofibrosis en MPL, trombocitemia CALR y trombocitemia trilineal JAK2V617F y policitemia vera (TPV) debe evaluarse por separado simple porque las opciones de tratamiento difieren.