Reumatología: Investigación actual
Acceso abierto
ISSN: 2161-1149 (Printed)
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Renuka Gupta
El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS) es un trastorno vascular congénito extremadamente raro que ocurre en menos de 1 de cada 10 000 nacidos vivos . El KTWS consiste en una tríada de mancha en vino de Oporto, varicosidades o malformaciones venosas e hipertrofia del tejido óseo y blando. Aproximadamente el 63 % de los pacientes tienen las tres características del síndrome. Las anomalías venosas profundas, las anomalías cerebrales (que incluyen malformación AV, aneurisma y atrofia) y los hemangiomas de órganos viscerales, incluidos el bazo y la vejiga, se asocian con KTWS. El tromboembolismo pulmonar y la hipercoagulabilidad son otras complicaciones raras. Puede presentarse como una coagulopatía de consumo que conduce a trombocitopenia y sangrado, conocida como "Síndrome de Kasabach-Merritt". .