Revista de glucómica y lipidómica
Acceso abierto
ISSN: 2153-0637
ISSN: 2153-0637
kay ohlendieck
El grupo heterogéneo de síndromes neurodegenerativos que encapsula las enfermedades de las motoneuronas son trastornos hereditarios o espontáneos que se asocian con atrofia muscular progresiva. Nuestro laboratorio ha iniciado una iniciativa de creación de perfiles proteómicos para identificar nuevos biomarcadores asociados con los músculos de la enfermedad de la motoneurona utilizando el modelo de ratón wobbler de neuronopatía motora primaria. Empleamos dos métodos complementarios, la electroforesis en gel de diferencia bidimensional de fluorescencia y la cromatografía líquida en combinación con la espectrometría de masas sin etiquetas. El análisis proteómico de la atrofia muscular inducida por enfermedades ha revelado alteraciones muy complejas en la abundancia o patrón de expresión de isoformas de un gran número de proteínas del músculo esquelético implicadas en la señalización celular, el acoplamiento excitación-contracción, la red citoesquelética, la homeostasis iónica, el metabolismo energético y la respuesta al estrés celular. Curiosamente, los cambios complejos en el proteoma muscular debido a la degeneración progresiva de las neuronas motoras individuales parecen ser considerablemente diferentes a la transformación del músculo esquelético más unilateral observada en la atrofia muscular asociada al desuso o fibras musculares denervadas. Por lo tanto, parece existir una vulnerabilidad específica de subtipo de sinapsis neuromusculares y mecanismos compensatorios de cambio de tipo de fibra en la enfermedad de la neurona motora en comparación con otras formas de atrofia muscular. Los candidatos a biomarcadores proteómicos recientemente identificados de la enfermedad de la motoneurona pueden ser útiles para mejorar los enfoques diagnósticos, pronósticos y terapéuticos