ISSN: 2161-0932
Marwah M Abdulkader, Samir S Amr, Mohammad M Yousef, Hesham A Musleh, Amani A Joudeh, Mohammad H Nahhas y Mousa A Al-Abbadi
La enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD) es una histiocitosis rara que afecta con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos cervicales. La afectación extraganglionar ocurre en el 30-40% de los casos y con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello. El pronóstico es generalmente excelente. Presentamos un caso inusual de enfermedad de Rosai-Dorfman metacrónica que surge en sitios óseos multifocales en una mujer embarazada de 25 años. Presentó dolor en hombro derecho, cefalea frontal asociada a fiebre y sudoración. Los estudios de tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear demostraron lesiones bien delimitadas en el húmero proximal seguidas de una lesión similar en el hueso frontal del cráneo. El examen microscópico reveló un número variable de histiocitos de coloración pálida con emperipolesis e infiltrado linfoplasmocitario de fondo y fibrosis. Los estudios inmunohistoquímicos revelaron una tinción positiva de estos histiocitos para S100 y CD68, pero fueron negativos para CD1a. Estos hallazgos fueron característicos de RDD. Nuestro paciente fue tratado mediante curetaje de ambas lesiones. Se encuentra bien y con vida pero con recurrencia en ambas localizaciones.