Revista de Nanomedicina y Descubrimiento Bioterapéutico
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abstracto

Tumor maligno fungoso masivo de la vaina del nervio periférico que surge del antebrazo: reporte de un caso y revisión de la literatura

Samer Abdel Al

B< span lang="EN-US" style="font-size:10.0pt">Ackground: El tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) es una forma rara y agresiva de sarcoma que se desarrolla dentro de un nervio periférico y en la mayoría de los casos se notificó una asociación con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). La mitad de los casos se informaron en las extremidades y los pulmones son el órgano más común para la metástasis. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de una cirugía de salvamento de la extremidad para una escisión de un MPNST exofítico grande del antebrazo con amplios márgenes quirúrgicos seguido de un injerto de piel de espesor parcial y luego una transferencia del tendón del flexor radial del carpo (FCR).

Presentación de caso: un hombre de 51 años de edad se presentó en nuestro centro con un gran tumor maligno fungoso de la vaina del nervio periférico que ocupaba la mayor parte de su antebrazo por lo que se sometió a una escisión local amplia seguido de injerto de piel y transferencia de tendón como medida paliativa, ya que se encontró que tenía múltiples nódulos pulmonares en las imágenes de estadificación, para preservar la función de su miembro dominante. La operación se realizó sin complicaciones y el paciente tuvo un postoperatorio excelente. Posteriormente, comenzó con múltiples líneas de quimioterapia que fallaron debido a la progresión de la enfermedad y el paciente falleció siete meses después de la operación.

Conclusión: aunque es rara y agresiva, la escisión quirúrgica completa de un MPNST se considera la opción de tratamiento principal que se puede lograr con amplios márgenes negativos. Sin embargo, debido al diagnóstico tardío, la metástasis temprana y la rápida tasa de recurrencia local, se han informado pocos casos con una supervivencia alta específica de la enfermedad a los 5 años.

Palabras clave: Tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos; Tumor heterólogo; Antebrazo