Revista de métodos de diagnóstico médico
Acceso abierto

abstracto

Manejo de Genu Varum/Valgum en el síndrome de Shwachman-Diamond: informe de dos casos

Giovanni Luigi Di Gennaro, Elisa Pala y Onofrio Donzelli

El síndrome de Shwachman es un trastorno autosómico recesivo raro caracterizado por insuficiencia pancreática exocrina, insuficiencia de la médula ósea y anomalías esqueléticas. Los defectos esqueléticos en las rodillas están relacionados con el desarrollo asimétrico de las placas de crecimiento que pueden resultar en deformidades en varo/valgum. Describimos dos casos de deformidad de rodilla en pacientes con SDS tratados quirúrgicamente. En el caso n.1, por una deformidad severa, se realizó una osteotomía del fémur distal retirando una cuña lateral y estabilizando con una grapa, más hemiepifisiodesis tibial lateral. En el caso n. 2 primero se realizó una hemiepifisiodesis medial de la tibia proximal con grapas de Blount. A los 18 meses se retiraron las grapas de la tibia y se realizó una hemiepifisiodesis femoral medial. En ambos pacientes se obtuvo una alineación angular satisfactoria de las rodillas. En pacientes con genu varu/valgum en SDS el estado general del paciente (valores de neutropenia y trombocitopenia) determina el momento del tratamiento quirúrgico porque el riesgo de infección siempre está al acecho. Los métodos tradicionales, como la osteotomía o la hemiepifisiodesis, han demostrado ser efectivos en el tratamiento de estas deformidades, pero deben ajustarse finamente, repitiendo o combinando estos procedimientos para adaptarse a las condiciones de la física patológica.