Revista de leucemia
Acceso abierto
ISSN: 2329-6917
ISSN: 2329-6917
Uzma Zaidi*, Munazza Rashid, Rifat Zubair Ahmed, Maham Fayyaz, Muhammad Nizamuddin, Nida Anwar, Gul Sufaida, Samina Naz Mukry, Munira Borhany, Tahir Sultan Shamsi
Pakistán es uno de los países más densamente poblados de la región del sudeste asiático y es raro Las neoplasias malignas como las MPN no son infrecuentes, principalmente atribuibles a la diversidad étnica de la población que está dotado de discretas características clínicas y moleculares. Al ser un país de ingresos medios-bajos, la escasez de los recursos de atención médica causan un retraso en las derivaciones a hospitales de atención terciaria, especialmente desde áreas remotas, en consecuencia lo que conduce a diagnósticos y manejo retrasados, lo que resulta en un resultado sombrío para los pacientes. Instituto Nacional de la Sangre Enfermedades &erio; Bone Marrow Transplantation es el centro de hematología de atención terciaria más grande donde pacientes de todas las cuatro principales provincias de Pakistán son referidas para tratamiento. Estudiamos prospectivamente la incidencia, clínica comportamiento, respuesta al tratamiento y desafíos en el manejo de pacientes con ET y PMF mutados en CALR en población paquistaní. El objetivo era aumentar la comprensión y el conocimiento de los médicos tratantes con respecto a las NMP mutadas en CALR en todo el país, así como agregar a este creciente cuerpo de literatura internacional a través de una análisis clinicopatológico detallado de 218 NMP.
La mutaciónCALR se detectó en el 37,93 % de ET y el 37,25 % de PMF, mientras que la mutación Janus Kinase 2 (JAK2) fue detectado en el 50% de los pacientes con TE y el 53,92% de los pacientes con FMP. El 12,06 % de los pacientes con TE y el 8,82 % de los pacientes con FMP fueron triple negativos. Todos los pacientes con mutaciones en CALR recibieron hidroxiurea como agente de primera línea. 45 % y 31,6 % de pacientes en ET mutada en CALR y el grupo PMF respectivamente se cambiaron al agente de segunda línea, interferón alfa para lograr una respuesta clínica y reducción significativa en el recuento medio de plaquetas. La OS entre los pacientes con ET y PMF fue estadísticamente similar en los tres grupos mutacionales. Concluimos que el análisis de mutación CALR es crucial para el diagnóstico de MPN negativo para JAK2 en nuestra población, ya que plantea desafíos clínicos para los médicos tratantes debido a distintas caracteristicas clinicas y se asocia con refractariedad y resistencia a los agentes de primera línea en un número considerable de pacientes, aunque la supervivencia global de los pacientes se mantiene sin cambios.