Pediatría y Terapéutica
Acceso abierto
ISSN: 2161-0665
ISSN: 2161-0665
Muhammad Akbar Malik*, Naseer Ahmad, Hamza Malik
Objetivos: Nuestro objetivo fue evaluar la eficacia y seguridad de la aspirina y la azatioprina en la prevención de la recurrencia de la vasculitis primaria infantil del sistema nervioso central (cPACNS) después de terapia de inducción con pulsos intravenosos de metilprednisolona/inmunoglobulina, y describen los resultados neurológicos a largo plazo en una cohorte de niños con este trastorno. Tipo de estudio: Serie de casos Métodos: La cohorte compuesta por pacientes consecutivos diagnosticados de angeítis primaria infantil del sistema nervioso central (cPACNS), según los hallazgos clínicos y de imágenes vasculares, incluida la identificación de estenosis arterial en angiografía convencional o angiografía por resonancia magnética (RM) . Durante el período de 2 años, ingresaron 68 niños con cPACNS, que se presentaron dentro de los 14 días posteriores al inicio de los síntomas. Los pacientes con infartos isquémicos fueron tratados inicialmente en combinación con heparina/anticoagulante oral y metilprednisolona y/o inmunoglobulina IV, y esto fue seguido por el uso a largo plazo de aspirina y azatioprina. Los pacientes fueron seguidos en las consultas externas y fueron evaluados sistemáticamente para la presentación clínica, el curso hospitalario, los efectos adversos de los anticoagulantes, la aspirina y la azatioprina. Los resultados primarios fueron 1) morbilidad y mortalidad, 2) puntajes de la Medida de resultado de accidente cerebrovascular pediátrico (PSOM) después de la mediana de seguimiento de 34 meses. Análisis estadístico: Los datos se analizaron utilizando el paquete estadístico para las ciencias sociales (SPSS) versión 12.0 (Chicago, IL). Se calcularon las frecuencias para los datos categóricos, incluido el sexo, el resultado final y las complicaciones del tratamiento anticoagulante. Se calculó la media con una desviación estándar del 95 % para las variables nominales, incluida la edad. Se utilizó la prueba exacta de Fisher o la prueba de chi cuadrado, según corresponda, para determinar cualquier diferencia significativa en el resultado con diferentes características de presentación, tomando p<0,05 como significativo. Resultados: Desde enero de 2008 hasta diciembre de 2010, se inscribieron 94 pacientes con cPACNS, 68 de los cuales cumplieron con los criterios de inclusión y recibieron terapia de inducción. La mediana de edad al diagnóstico fue de 8,5 años (rango 1•6-16 años). 56 pacientes (niños 35/56, 62%, niñas 21/56, 38%) completaron la terapia de inducción (con una mortalidad aguda de 12/68, 18,5%) y recibieron terapia de mantenimiento con aspirina (n=40) o aspirina y azatioprina ( n=16). A la mediana de seguimiento de 34 meses, del total de 56 pacientes es; total 30 (30/56, 53,5%) tuvieron recaída/brote: primera recaída dentro de los 24 meses posteriores al alta 35,7%: 20 (20/56, 35,7%) fallecieron, 15 (15/56, 26,7%) en asociación con recaída de cPACNS, 5 (5/56, 9%) fallecieron por otras causas: 14 (14/56, 25%) estaban recibiendo aspirina solamente: 11 (11/56, 19,6%) estaban sin ningún medicamento: 7 (7/56 , 12,3%) estaban recibiendo tanto Azatioprina como Aspirina y 4 (4/56, 7,2%) se perdieron en el seguimiento. Los hallazgos neurológicos entre 32 pacientes disponibles para ser evaluados en el último seguimiento mediante Medición de resultados de accidentes cerebrovasculares pediátricos (PSOM) fueron; normales 8 (8/32, 25%); discapacidades menores 10 (10/32, 31,25 %; discapacidades moderadas 10 (10/32, 31,25 %) y discapacidades graves 4 (4/32, 12,5 %). No se documentaron efectos secundarios graves debido a la terapia con dosis bajas de aspirina y azatioprina. Conclusión: El espectro de cPACNS en niños incluye tanto formas progresivas como no progresivas, la recurrencia de cPACNS fue alta dentro de los seis meses posteriores al alta con alta mortalidad, más entre los pacientes tratados con Aspirina que con Azatioprina en combinación con Aspirina, después del tratamiento inicial con IV Metilprednisolona / Inmunoglobulina y heparina / anticoagulantes orales.