Revista de investigación ósea
Acceso abierto

abstracto

Remisión a largo plazo y hallazgos en la médula ósea en niños con anemia aplásica severa inmunosuprimidos con altas dosis de ciclofosfamida

José; Carlos Jaime-Pérez, Oscar González-Llano, Olga G. Cantú-Rodríguez, Luis Javier Marfil-Rivera and David Gómez-Almaguer

Antecedentes: La mayoría de los casos de anemia aplásica son adquiridos y de etiología autoinmune. El tratamiento de los pacientes que carecen de un donante de células madre consiste habitualmente en dos cursos de inmunosupresión con globulina antitimocítica más ciclosporina (ATG/CSA), mientras que la inmunosupresión intensiva consistente exclusivamente en altas dosis de ciclofosfamida (HDCY) se ha empleado con éxito mayoritariamente en adultos, detalló falta información a largo plazo sobre los niños que reciben HDCY.

Pacientes y métodos: Cinco niños con anemia aplásica adquirida grave y sin donante de células madre HLA compatible fueron inmunosuprimidos con ciclofosfamida (HDCY) en dosis altas a una dosis total de 200 mg/kg durante cuatro días. Se administró factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) a 5 µg/kg/día hasta una recuperación sostenida del recuento de neutrófilos y plaquetas. Se hizo un seguimiento de los pacientes supervivientes durante doce años y se examinó su médula ósea en ese momento.

Resultados:Tres de los cinco niños obtuvieron una remisión hematológica completa sostenida. Las edades actuales son 17, 19 y 27 años. Después de doce años de seguimiento, dos pacientes presentan valores hematológicos normales, sin recaídas ni alteraciones hematológicas clonales o displásicas, su aspirado de médula ósea fue morfológicamente normal, mientras que el hueso La histopatología de la biopsia con trefina de médula demostró un contenido celular reducido a aproximadamente el 60% de lo normal. Un paciente desarrolló mielodisplasia 12 años después de HDCY y actualmente está siendo considerado para un trasplante de médula ósea.

Conclusiones: La hematopoyesis trilinaje sostenida a largo plazo se puede rescatar en niños que padecen SAA empleando HDCY como único inmunosupresor; la médula ósea no recuperó completamente su celularidad normal después de doce años después del tratamiento, la mielodisplasia puede desarrollarse más de diez años después de HDCY.