Pediatría y Terapéutica
Acceso abierto

abstracto

Resultado a largo plazo de niños con atresia biliar después de la cirugía de Kasei en bebés iraníes

Mastaneh Moghtaderi, Mojtaba Gorji, Fatemeh Farahmand, Golamhosein Fallahi y Bahar Ashjai

Objetivo: Los objetivos del presente estudio fueron evaluar la pronóstico a largo plazo de niños con atresia biliar después de la cirugía de Kasai y analizar el estado actual de los sobrevivientes que conservan su propia función hepática.

Antecedentes: la atresia biliar es la causa más común de ictericia infantil patológica que resulta de obstrucciones de los conductos biliares extrahepáticos debido a inflamación y fibrosis. Es un trastorno progresivo y gradualmente resulta en cirrosis, hipertensión portal e insuficiencia hepática. La progresión de la enfermedad a cirrosis e insuficiencia hepática podría prevenirse con la cirugía de Kasai.

Método y pacientes: Este es un estudio de cohorte retrospectivo descriptivo en el que evaluamos pacientes con atresia biliar que ingresaron entre 1998 y 2008 y se sometieron a la cirugía de Kasai .

Resultados: Un total de 49 pacientes se sometieron a cirugía de Kasai. Pacientes’ las tasas de supervivencia fueron 14,3%, 8,1% y 2,1%, 2-5, 5-10 y >10 años después de la cirugía, respectivamente. La incidencia de colangitis fue del 59,1% y de hemorragia digestiva del 38,7% tras la cirugía. Cuatro pacientes tuvieron trasplante hepático (8,1%) y solo 2 sobrevivieron (50%). Las tasas de supervivencia variaron significativamente dependiendo de la edad en la operación de Kasai. De los 10 pacientes que se sometieron al procedimiento de Kasai durante las primeras 8 semanas de vida, 6 sobrevivieron (60%) y 4 fallecieron. De los 23 pacientes operados de Kasai entre las 8-12 semanas de vida, 4 sobrevivieron (17,3%) y 19 (82,6%) fallecieron. De los 16 pacientes que se operaron de kasai después de las 12 semanas de vida, 2 sobrevivieron (12,5 %) y 14 (87,5 %) fallecieron.

Conclusión: Este ensayo clínico confirma estudios previos de que la cirugía de Kasai es un procedimiento eficaz para el tratamiento de niños con atresia biliar y que la supervivencia a largo plazo la tasa puede mejorar si la operación de Kasai se realiza antes de las primeras 8 semanas de vida.