Medicina Interna: Acceso Abierto
Acceso abierto

abstracto

Histiocitosis de células de Langerhans: una causa rara de diabetes insípida central

Weerachai Srivanichakorn, Jantima Tanboon y Apiradee Sriwijitkamol

Objetivo: Informar sobre pacientes adultos con histiocitosis de células de Langerhans que presentaron un inicio reciente de poliuria, amenorrea secundaria y galactorrea.
Métodos: Reportamos las presentaciones clínicas, los resultados de las pruebas de laboratorio, los hallazgos de imágenes, los hallazgos histológicos y los cursos clínicos de dos casos de histiocitosis de células de Langerhans en adultos.
Resultados: Nuestra evaluación reveló la presencia de diabetes insípida central. La resonancia magnética de la pituitaria mostró un engrosamiento del tallo pituitario. El estudio esquelético, la radiografía de tórax y la bioquímica revelaron una lesión osteolítica en el hueso frontal solo en el primer caso; el otro caso estaba dentro de los límites normales. Se realizó una biopsia en el hueso frontal en el primer caso y en el tallo pituitario en el otro caso. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. La terapia de reemplazo con una administración intranasal de desmopresina puede resolver los síntomas. La lesión del tallo disminuyó de tamaño sin tratamiento específico.
Conclusiones: Presentamos dos casos de histiocitosis de células de Langerhans del adulto. Estos pacientes presentaban diabetes insípida central y galactorrea. Ambos hallazgos de RM revelaron una infiltración unifocal del infundíbulo. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. La terapia de reemplazo con una administración intranasal de desmopresina ayudó a resolver los síntomas. La lesión del tallo disminuyó de tamaño sin tratamiento específico. El seguimiento a largo plazo con la suplementación adecuada para corregir las deficiencias hormonales puede ser el tratamiento adecuado en pacientes con compromiso óseo o selar aislado que con frecuencia experimentan una progresión más lenta de la enfermedad.