Revista de Proteómica y Bioinformática
Acceso abierto

abstracto

Información sobre la composición proteica de los depósitos de cadena ligera de inmunoglobulina de la amiloidosis palpebral, orbitaria y conjuntival

Nadia Sukusu Nielsen, Ebbe Toftgaard Poulsen, Gordon K Klintworth y Jan J Enghild

La amiloidosis es una enfermedad caracterizada por la formación de depósitos de amiloide extracelulares. La amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina puede aparecer como un trastorno local que se presenta con síntomas leves o como una enfermedad sistémica potencialmente mortal. La forma sistémica de amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina es el tipo más común de amiloidosis en los países occidentales, aunque es una enfermedad rara. La identificación de las proteínas que forman las fibrillas de amiloide es esencial para el diagnóstico de la enfermedad y el conocimiento de la composición proteica general de los depósitos puede conducir a una mayor comprensión de los eventos de depósito, facilitando así una imagen más detallada de la patología molecular. En este estudio piloto, investigamos la composición proteica de los depósitos de amiloide aislados de muestras humanas del párpado, la conjuntiva y la órbita. Los depósitos y el tejido de control interno (tejido del paciente sin depósitos aparentes) se obtuvieron mediante microdisección por captura láser. Las proteínas en el amiloide capturado y las muestras de control se cuantificaron mediante espectrometría de masas en tándem de cromatografía líquida utilizando el método del Índice de Abundancia de Proteína modificado exponencial sin etiquetas (emPAI).

Se encontró que la cadena ligera de inmunoglobulina kappa o lambda es la proteína más predominante en los depósitos de amiloide del párpado, la conjuntiva y la órbita. Cinco proteínas, apolipoproteína A-I, carboxipeptidasa B2 (TAFI), componente C9 del complemento, fibulina-1 y plasminógeno se encontraron únicamente en todo el amiloide pero no en el tejido de control. Además, los perfiles de proteínas identificaron la apolipoproteína E y el componente amiloide P sérico asociados con los depósitos de cadena ligera de inmunoglobulina en los tres tejidos analizados. El método utilizado en este estudio proporcionó una alta sensibilidad y especificidad para el tipo de amiloide y puede proporcionar información adicional sobre la patología de los depósitos de amiloide en los tejidos oculares estudiados.