Revista de Inmunología Clínica y Celular
Acceso abierto

abstracto

Marcadores inflamatorios del síndrome de fuga capilar sistémica (enfermedad de Clarkson)

Zhihui Xie, Eunice Chan, Yuzhi Yin, Chandra C. Ghosh, Laura Wisch, Celeste Nelson, Michael Young, Samir M. Parikh y Kirk M. Druey

Objetivos: El síndrome de fuga capilar sistémica (SCLS) es un trastorno raro y potencialmente mortal que se asemeja a la anafilaxia sistémica que se caracteriza por episodios de shock hipotensivo y edema periférico. Se desconoce la patogenia del SCLS y los desencadenantes de los ataques son evidentes solo en una minoría de pacientes. Presentamos un algoritmo clínico para el diagnóstico de SCLS e investigamos posibles biomarcadores séricos de episodios agudos de SCLS.
Métodos: analizamos las citoquinas séricas en una cohorte de 35 pacientes con un diagnóstico establecido de SCLS y caracterizó los efectos de los sueros de SCLS en la función de las células endoteliales. Investigamos la(s) fuente(s) celular(es) de CXCL10, una quimiocina que estaba significativamente elevada en los sueros de SCLS agudo y basal, mediante citometría de flujo.
Resultados: varias citocinas estaban elevadas en sueros de SCLS agudo en comparación con la línea base o sueros de controles sanos, incluidos CXCL10, CCL2, IL-1β, IL-6, IL-8, IL-12 y TNFα. La mayoría de los sueros agudos no lograron activar las células endoteliales según lo evaluado por la expresión del marcador de adhesión superficial. Los monocitos parecen ser la principal fuente de suero CXCL10, y el porcentaje de monocitos CXLC10+ en respuesta a IFNγ la estimulación aumentó en los sujetos con SCLS en comparación con los controles.
Conclusiones: La presencia de citocinas proinflamatorias en los sueros de SCLS agudo sugiere que la inflamación o la infección pueden desempeñar un papel en el desencadenamiento de los episodios. La mayor capacidad de los monocitos de pacientes con SCLS para producir CXCL10 sugiere una nueva vía terapéutica para SCLS.