ISSN: 2161-1149 (Printed)
Ko-Ron Chen
La vasculitis cutánea puede presentarse como un componente importante de muchos síndromes vasculíticos sistémicos, como la vasculitis reumatoide o los síndromes vasculíticos primarios asociados con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), como las poliangitis microscópicas. La vasculitis cutánea se manifiesta con más frecuencia como púrpura palpable o eritema infiltrado que indica vasculitis dérmica de vasos pequeños y, con menos frecuencia, como eritema nodular, livedo reticularis, úlceras profundas o gangrena digital que sugiere vasculitis de vasos musculares subcutáneos. La coexistencia de vasculitis dérmica de vasos pequeños y vasculitis de vasos musculares subcutáneos suele estar indicada vasculitis sistémica tal como vasculitis asociada a enfermedad del tejido conectivo (CTD), vasculitis asociada a ANCA. Enfermedad de Behcet, poliarteiritis nodosa, síndrome de Cogan y malignidad asociada. Una biopsia de piel lesional adecuada es la clave para obtener el diagnóstico. El tratamiento de la vasculitis cutánea debe incluir la eliminación de los factores desencadenantes (estar de pie demasiado tiempo, infección, fármacos) y la exclusión de síndromes similares a la vasculitis (psudovasculitis). En la mayoría de los casos, la vasculitis cutánea representa una condición autolimitada y se aliviará con la elevación de la pierna, evitando estar de pie y terapia con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Para la enfermedad recurrente o persistente leve, la colchicina y el daps one son los agentes de primera elección. La enfermedad cutánea y sistémica grave requiere una inmunosupresión más potente (prednisona más azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida). Las nuevas terapias biológicas que funcionan a través del bloqueo de citocinas o la depleción de linfocitos, como el inhibidor del factor de necrosis tisular infliximab y el anticuerpo anti-células B rituximab, respectivamente, están mostrando beneficios en ciertos entornos, como CTD y vasculitis asociada a ANCA. Los reumatólogos que estén familiarizados con el complicado espectro clínico e histopatológico de las vasculitis cutáneas y la correlación de las vasculitis sistémicas, así como con la técnica de la biopsia de piel, harán el diagnóstico más temprano en los síndromes de vasculitis con afectación cutánea.