Biología celular y del desarrollo
Acceso abierto

abstracto

Deterioro de la autofagia en células epiteliales del pigmento retinal inducidas a partir de células iPS obtenidas de un paciente con sialidosis

Odontuya Davaadorj, Hisako Akatsuka, Yoshiki Yamaguchi, Chisa Okada, Masatoshi Ito, Nahoko Fukunishi, Yoshiki Sekijima, Hideki Ohnota6, Kenji Kawai3, Takahiro Suzuki, Takehito Sato y Yasuyuki Suzuki

Se generaron células madre pluripotentes inducidas (iPSC) derivadas de pacientes con sialidosis tipo I a partir de células mononucleares sanguíneas. Durante el cultivo 3D similar a un cuerpo embrioide, los agregados de iPSC derivadas de pacientes tenían una forma irregular y tenían un aumento de vacuolas llenas de gotitas de lípidos y componentes celulares, como mitocondrias dañadas. Las células del epitelio pigmentario de la retina inducidas a partir de iPSC derivadas de pacientes mostraron un flujo de autofagia deteriorado con una formación reducida de puntos LC3. Las iPSC derivadas de pacientes con sialidosis podrían proporcionar una herramienta útil para investigar el mecanismo del sistema de degradación mediado por autofagia/lisosoma.