Revista de Síndromes Genéticos y Terapia Génica
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abstracto

Aortitis de la aorta ascendente relacionada con Igg4 en un paciente sometido a un injerto de derivación de arteria coronaria emergente: una enfermedad desafiante

Benassi Filippo, Molardi Alberto, Nicolini Francesco, Cocconcelli Flavio, Corradi Domenico, Cobelli Rocco, Bozzetti Francesca y Gherli Tiziano

La enfermedad esclerosante relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) en el sistema cardiovascular es una entidad de enfermedad propuesta recientemente, que todavía desconocido para la mayoría de los médicos. Presentamos un caso de periaortitis de aorta ascendente relacionada con IgG4 que se sometió a revascularización quirúrgica urgente. Durante la operación encontramos una aorta extremadamente gruesa y rígida que nos llevó a una revascularización quirúrgica incompleta por la imposibilidad de pinzar el vaso. Realizamos varias biopsias de la aorta que confirmaron el diagnóstico de aortitis relacionada con IgG-4. Antes de dar de alta a los pacientes realizamos una tomografía computarizada para evaluar mejor la extensión real de la aortitis. El paciente fue dado de alta en buenas condiciones clínicas y la revascularización se completó tres meses después realizándose una angioplastia transluminal percutánea en la arteria coronaria derecha y circunfleja. La periaortitis relacionada con IgG4 debe considerarse en el diagnóstico diferencial en un paciente con pared aórtica engrosada.