Revista de investigación de tumores
Acceso abierto
ISSN: 2684-1258
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mahdi shahriari
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome de activación inmunitaria excesiva que progresa rápidamente y pone en peligro la vida. El inicio rápido del tratamiento para HLH es esencial para la supervivencia de los pacientes afectados. Aunque los oncólogos hematólogos tratarán a estos pacientes, pero los pediatras generales, los inmunólogos, los gastroenterólogos, los infectólogos e incluso los internistas y los oncólogos de adultos deben estar familiarizados con el diagnóstico de esta enfermedad que tiene una alta morbilidad .y mortalidad; y es útil su tratamiento antes de la progresión de las complicaciones neurológicas. Se mencionará la presentación de HLH para ser considerada en el diagnóstico diferencial de pacientes críticamente enfermos con fiebre prolongada, esplenomegalia, citopenia, ictericia, coagulopatía, etc. Método: Grandes bases de datos en idioma inglés que incluyen PubMed Central (Medline), EMBASE, Science Direct, ISI, ISC y Google Scholar se revisaron utilizando estas palabras clave: linfohistiocitosis hemofagocítica, diagnóstico y/o tratamiento de HLH, predisposición genética a HLH, niños o adultos con HLH. Cincuenta y siete artículos de revisión.estaban matriculados. Resultados: DESCRIPCIÓN GENERAL E INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un trastorno dinámico de inicio insensible no controlado y daño tisular. Si no se trata, los pacientes con HLH se recuperan por solo unos meses, debido a la decepción multiorgánica dinámica. Regularmente, el mejor límite para el tratamiento y un resultado fructífero para las personas con HLH es un aplazamiento en la búsqueda. Algunas partes de la presentación clínica de HLH se suman a este aplazamiento, incluida la falta de frecuencia del trastorno, la presentación clínica variable y la ausencia de especificidad de los descubrimientos clínicos y de las instalaciones de investigación. Los criterios de diagnóstico para HLH incluyen pruebas moleculares compatibles con HLH o 5 de 8 de los siguientes criterios: fiebre, esplenomegalia, citopenias que afectan a ≥2 linajes, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia, hemofagocitosis (en la médula ósea, el bazo o los ganglios linfáticos), alteración de la función de las células NK y CD25 soluble elevado (sCD25) (es decir, sIL2R). Los descubrimientos adicionales que son regulares son transaminasas, coagulopatía, hipernatremia, edema, erupción cutánea, hipoalbuminemia, lactato deshidrogenasa elevada (LDH), proteína C sensible y dímero D, lipoproteína de bajo espesor expandida, lipoproteína de alto espesor disminuida, proteína del líquido cefalorraquídeo elevada y células e indicaciones neurológicas que van desde escasez central hasta estado mental ajustado. Todo paciente con sospecha de HLH debe ser visto por un hematólogo, y los individuos que están muy enfermos deben ser trasladados eminentemente a una consulta donde puedan recibir tratamiento para HLH. Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), También llamada linfohistiocitosis hemofagocítica y síndrome hemofagocítico o hemofagocítico, es un problema hematológico excepcional que se observa con más frecuencia en niños que en adultos. Es una enfermedad peligrosa de hiperinflamación extrema provocada por la multiplicación incontrolada de linfocitos y macrófagos activados, representada por el crecimiento de linfocitos y macrófagos morfológicamente afines que liberan grandes cantidades de citocinas provocadoras. Se delega una de las condiciones de tormenta de citoquinas. Existen razones adquiridas y no adquiridas (obtenidas) para la linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH). El comienzo de la HLH ocurre antes de un año en aproximadamente el 70 por ciento de los casos. Se debe sospechar HLH familiar si se determina que los familiares tienen HLH o si los efectos secundarios se repiten cuando se suspende el tratamiento. Cada pariente completo de un niño con HLH familiar tiene un veinticinco por ciento de posibilidades de desarrollar la enfermedad, un 50% de posibilidades de transmitir la calidad deficiente (que a veces está relacionada con cualquier riesgo de enfermedad) y un veinte -Cinco por ciento de posibilidad de no ser influenciado y no transmitir la imperfección de la calidad. Los pacientes con HLH, particularmente cuando no reciben tratamiento, pueden requerir un tratamiento escalonado. De esta forma, la HLH debe ser recordada por la conclusión diferencial de urgencias con citopenia e hiperferritinemia. Los pacientes en las fases previas de HLH son la mayor parte del tiempo hospitalizados en salas interiores de medicación. La HLH se muestra clínicamente con fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, centros linfáticos ensanchados, tinción amarilla de los una posibilidad del 50% de transmitir la calidad deficiente (que a veces está relacionada con cualquier peligro de enfermedad), y una posibilidad del veinticinco por ciento de no ser influenciado y no transmitir la imperfección de la calidad. Los pacientes con HLH, particularmente cuando no reciben tratamiento, pueden requerir un tratamiento escalonado. De esta forma, la HLH debe ser recordada por la conclusión diferencial de urgencias con citopenia e hiperferritinemia. Los pacientes en las fases previas de HLH son la mayor parte del tiempo hospitalizados en salas interiores de medicación. La HLH se muestra clínicamente con fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, centros linfáticos ensanchados, tinción amarilla de los una posibilidad del 50% de transmitir la calidad deficiente (que a veces está relacionada con cualquier peligro de enfermedad), y una posibilidad del veinticinco por ciento de no ser influenciado y no transmitir la imperfección de la calidad. Los pacientes con HLH, particularmente cuando no reciben tratamiento, pueden requerir un tratamiento escalonado. De esta forma, la HLH debe ser recordada por la conclusión diferencial de urgencias con citopenia e hiperferritinemia. Los pacientes en las fases previas de HLH son la mayor parte del tiempo hospitalizados en salas interiores de medicación. La HLH se muestra clínicamente con fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, centros linfáticos ensanchados, tinción amarilla de los y una posibilidad del veinticinco por ciento de no ser influenciado y no transmitir la imperfección de la calidad. Los pacientes con HLH, particularmente cuando no reciben tratamiento, pueden requerir un tratamiento escalonado. De esta forma, la HLH debe ser recordada por la conclusión diferencial de urgencias con citopenia e hiperferritinemia. Los pacientes en las fases previas de HLH son la mayor parte del tiempo hospitalizados en salas interiores de medicación. La HLH se muestra clínicamente con fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, centros linfáticos ensanchados, tinción amarilla de los y un veinticinco por ciento de posibilidades de no ser influenciado y no transmitir la imperfección cualitativa. Los pacientes con HLH, particularmente cuando no reciben tratamiento, pueden requerir un tratamiento escalonado. De esta forma, la HLH debe ser recordada por la conclusión diferencial de urgencias con citopenia e hiperferritinemia. Los pacientes en las fases previas de HLH son la mayor parte del tiempo hospitalizados en salas interiores de medicación. La HLH se muestra clínicamente con fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, centros linfáticos ensanchados, tinción amarilla de los Los pacientes en las fases previas de HLH son la mayor parte del tiempo hospitalizados en salas interiores de medicación. La HLH se muestra clínicamente con fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, centros linfáticos ensanchados, tinción amarilla de los Los pacientes en las fases previas de HLH son la mayor parte del tiempo hospitalizados en salas interiores de medicación. La HLH se muestra clínicamente con fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, centros linfáticos ensanchados, tinción amarilla de lospiel y ojos, y una erupción. Los descubrimientos del centro de investigación pueden incluir niveles elevados de triglicéridos, niveles bajos de fibrinógeno, transaminitis y niveles elevados de ferritina (entre otros). La HLH esencial se produce por la pérdida de capacidad (por ejemplo, la inactivación) cambios en las cualidades que codifican las proteínas, las células T citotóxicas y las células NK.utilizan para asesinar enfocadas en células, por ejemplo, las contaminadas con microbios como la infección de Epstein-Barr (EBV) o el virus del dengue. Estas transformaciones incorporan las de las cualidades adjuntas: UNC13D, STX11, RAB27A, STXBP2, LYST, PRF1 1, SH2D1A, BIRC4, ITK, CD27 y MAGT1. La HLH auxiliar (sHLH) está relacionada con, y se cree que está avanzada, por enfermedades peligrosas y no dañinas que también debilitan la capacidad del sistema seguro para atacar células contaminadas con EBV. Los problemas nocivos relacionados con la HLH opcional incluyen linfoma de células T, linfoma de células B, leucemia linfocítica intensa, leucemia mieloide intensa y trastorno mielodisplásico. Los problemas no dañinos relacionados con la HLH auxiliar incluyen: sistema inmunitarioproblemas, por ejemplo, dolor articular idiopático adolescente, enfermedad de Kawasaki adolescente, lupus eritematoso fundamental , los tipos de enfermedad de Still de comienzo adolescente y adulto y artritis reumatoide; problemas de inmunodeficiencia , por ejemplo, inmunodeficiencia consolidada extrema, trastorno de DiGeorge, condición de Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia y disqueratosis congénita); y contaminaciones provocadas por EBV, citomegalovirus, VIH/SIDA, microbios, protozoos, crecimientos y potencialmente SARSCoV-2. La HLH secundaria también puede ser el resultado de causas iatrogénicas, por ejemplo, la médula óseau otros trasplantes de órganos; quimioterapia; o tratamiento con especialistas en inmunosupresión Aproximadamente el 33 % de todos los casos de HLH, ~75 % de los casos de HLH asiáticos y casi el 100 % de los casos de HLH provocados por transformaciones en SH2D1A (ver Enfermedad linfoproliferativa tipo 1 relacionada con el cromosoma X) están relacionados con activado o avanzado por la enfermedad EBV. Estos casos de HLH se asocian con la clase de enfermedades linfoproliferativas relacionadas con la infección de Epstein-Barr y se denominan EBV+ HLH.