Revista de investigación ósea
Acceso abierto

abstracto

Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a Salmonella paratyphi una infección que cursa con pancitopenia grave y disfunción multiorgánica: reporte del primer caso

Uttam Kumar Nath, Nilanjan Sinha y Dibyendu De

La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) o síndrome hemofagocítico es una condición hiperinflamatoria potencialmente mortal causada por la desregulación inmune y que resulta en hemofagocitosis y daño de órganos por macrófagos e histiocitos activados. Los rasgos clínicos característicos incluyen fiebre, esplenomegalia, citopenias, disfunción hepática e hiperferritinemia. La HLH puede ser primaria (genética) o secundaria (HLH adquirida) asociada con agentes infecciosos, enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas. Es probable que la mayoría de los casos de HLH en adultos sean secundarios a una enfermedad subyacente. Las tasas de mortalidad en adultos son elevadas, y el diagnóstico tardío y la afectación multiorgánica se asocian a un mal pronóstico. Un alto índice de sospecha ayuda en el diagnóstico temprano, y el inicio rápido del tratamiento es absolutamente crítico. Se han informado algunos casos de HLH secundaria asociada con la infección por Salmonella Typhi en niños y adultos jóvenes. Sin embargo, una búsqueda bibliográfica exhaustiva realizada por los autores no mostró ninguna descripción previa de HLH secundaria asociada con la infección por Salmonella Paratyphi A. En el presente artículo, los autores reportan el caso de un paciente masculino de 18 años que presentó pancitopenia severa y disfunción multiorgánica y fue diagnosticado de HLH secundaria, siendo la etiología de HLH infección por Salmonella Paratyphi A. El paciente respondió a la dexametasona ya los antibióticos apropiados, con reversión completa de la pancitopenia y la disfunción orgánica. Hasta donde saben los autores, este es el primer reporte de caso de linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria causada por Salmonella Paratyphi A.